PRIKAZ BOLESNIKA SA SISTEMSKOM SKLEROZOM I PLUĆNOM HIPERTENZIJOM
Sažetak
Uvod: Plućna arterijska hipertenzija (PAH) se javlja u oko 15% bolesnika sa sistemskom sklerozom (SSc), predstavlja progresivnu vaskulopatiju i uprkos savremenim terapijskim mogućnostima jedan je od vodećih uzroka smrti kod ovih bolesnika.
Prikaz slučaja: Prikazali smo bolesnicu kojoj je dijagnoza overlap sindroma (sistemska skleroza i reumatoidni artritis) sa predominacijom kliničke slike sistemske skleroze (SSc) postavljena novembra 2018.godine. Od strane reumatologa lečena je sintetskim antimalarikom; azatioprinom uz kortikosteroidnu terapij.Od januara 2020.godine u terapiju uveden mikofenolat mofetil.Kod bolesnice je od strane gastroenterologa postavljena dijagnoza primarne bilijarne ciroze;od strane pulmologa fibroza pluća.Januara 2020.godine registrovano pogoršanje ehokardiografskog nalaza(dilatirane desne srčane šupljine,SPDK72mmHg,trikuspidalna regurgitacija 3+).Od strane nadležnog kardiologa predložen sildenafil koji nije odobren od strane gastroenterologa. Zbog pogoršanja tegoba u vidu izraženog zamora, osećaja nedostatka vazduha, gušenja, avgusta 2020.g od strane kardiologa Instituta „Niška Banja“ započeta je terapija bosentanom u dozi od 2x62,5 mg dnevno. Nakon primenjene terapije, kod bolesnice dolazi do subjektivnog poboljšanja i smanjenja tegoba. Novembra 2020.g na kontrolnom ehokardiografskom pregledu registruje se smanjenje pritiska u desnoj komori- SPDK 55mmHg. Uz terapiju nadležnog reumatologa (mikofenolat mofetil 2gr denvno, prednisolon 15-20 mg dnevno) nastavljena je i terapija ood strane nadležnog kardiologa (bosentan 62,5mg 2x1) uz zakazane redovne kontrole i redovni monitoring laboratorijskih analiza.
Zaključak: Plućna hipertenzija kod bolesnika sa sistemskom sklerozom ima lošiju prognozu od idiopatske PAH, a dodatno zavisi i od pritiska u desnoj komori i funkcionalne klase. Proces lečenja PAH kod bolesnika sa SSc je kompleksna strategija koja uključuje inicijalnu procenu težine bolesti i sledstvene odgovore na terapiju.
Reference
Aleksić I, Stamenkovic B, Milenkovic S, Stojanović S, Zivkovic V. Artritis u sistemskoj sklerozi-prikaz slucaja. Hronični artritisi 2016. Balneoclimatologia 2016;40(1): 213-219.
Berger M., Haimowitz A., Van Tosh A., Berdoff R.L. and Goldberg E. : "Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound". J Am Coll Cardiol 1985; 6: 359.
Coghlan JG, Denton CP, Grunig E, et al, DETECT study group: Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: The DETECT study. Ann Rheum Dis 2014;73(7):1340-9.
Currie P.J., Seward J.B., Chan K.L.et al. : "Continuous wave Doppler determination of right ventricular pressure: a simultaneous Doppler-catheterization study in 127 patients". J Am Coll Cardiol 1985; 6: 750.
Damjanov N. Sistemska skleroza: klinički oblici i rana dijagnoza bolesti. Acta Rheum Belgrad 2005 (2);131-135.
Denton CP, Pope JE, Peter HH, et al. (on behalf of the Tracleer Use in PAH associated with Scleroderma and Connective Tissue Diseases (TRUST) Investigators). Ann Rheum Dis 2008; 67: 1222-1228.
Galiè N, Manes A, Branzi A. Prostanoids for pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Med 2003;2:123–137. ESC/ERS Guidelines, Downloaded from http://eurheartj.oxfordjournals. org/ by guest on November 10, 2016.
Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016;37(1):67-119.
Hansen JE, Oudiz RJ,Wasserman K. Pulmonary function in primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2003;41:1028–1035.
Hinderliter A.L., Willis P.W., Long W.et al. : "Frequency and prognostic significance of pericardial effusion in primary pulmonary hypertension: PPH Study Group. Primary pulmonary hypertension". Am J Cardiol 1999; 84: 481.
Humbert M, Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, Simonneau G. An insider view on the World Symposium on Pulmonary Hypertension. Lancet Respir Med. 2019 Jun;7(6):484-485.
Jones DA, Benjamin CW, Linseman DA. Activation of thromboxane and prostacyclin receptors elicits opposing effects on vascular smooth muscle cell growth and mitogen-activated protein kinase signaling cascades. Mol Pharmacol 1995;48: 890–896.
Kato M, Atsumi T. Pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases: A review focusing on distinctive clinical aspects. Eur J Clin Invest. 2018;48:e12876.
Le Pavec J, Humbert M, Mouthon L, et al. Systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2010;181(12):1285-1293.
LeRoy EC, Black C, Fleischmajer R, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): Classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol 1988;15:202-205.
Marina Deljanin Ilić. Ehokardiografija u dijagnostici plućne hipertenzije. Balneoclimatologia 2017;41(1):229-238.
Stamenković B. Najnovije EULAR preporuke za lečenje sistemsk skleroze. Zapaljenske reumatske bolesti. Balneoclimatologia 2018;42(1): 125-130.
Šarić S, Stamenković B, Aleksić I, Mitić V, Stojanović D, Stoičkov V, Marinković D, Rihter M. Značaj evaluacije poremećaja plućne funkcije u sistemskoj sklerozi-prikaz slučaja. Hronični artritisi 2016. Balneoclimatologia 2016;40(1): 221-227.
Taichman DB, Ornelas J, Chung L, et al. Pharmacologic Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension in Adults: CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest 2014;146(2):449-475.