PRIKAZ SLUČAJA RETKOG HEPATOSPLENIČNOG T-ĆELIJSKOG LIMFOMA KOD ADOLESCENTA
Sažetak
Hepatosplenični T ćelijski limfom je retka forma limfoma koja uglavnom potiče od grupe limfocita koji eksprimiraju γδ T ćelijski receptor. Karakteristično se javlja kod mlađih odraslih osoba muškog pola. Klinička prezentacija najčešće uključuje masivno uvećanje jetre i slezine bez zahvatanja limfnih nodusa. Kostna srž je često zahvaćena kod uznapredovalih formi bolesti. Klinički tok je progresivan i u većini slučajeva bolest ima lošu prognozu.
Iako splenektomija nije obavezna dijagnostička i terapijska procedura u ovom slučaju vodila je postavljanju dijagnoze zajedno sa imunofenotipizacijom ćelija kostne srži. Kombinacija intenzivne hemioterapije i alogene transplantacije kostne srži uvela je pacijenta u stabilnu i dugotrajnu remisiju.
Reference
Falchook GS, Vega F, Dang NH, Samaniego F, Rodrigues MA, Champlin RE, et al. Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma: clinicopathological features and treatment. Ann Oncol 2009;20(6):1080-85. [CrossRef] [PubMed]
Ferreri AJ, Govi S, Pileri S. Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol 2012; 83(2):283-92. [CrossRef] [PubMed]
Link MP, Weinstein HJ. Malignant Non Hodgkin lym-phoma in children. In: Pizzo PA, Poplack DG. (eds) Principles and practice of pediatric oncology. Phila-delphia: Lippincot Wiliams&Wilkins, 2006:722-50.
McKinney M, Moffitt AB, Gaulard P, Travert M, De Leval L, Nicolae A, et al. The genetic basis of hepato-splenic T-cell lymphoma. Cancer Discov 2017;7(4): 369-79. [CrossRef] [PubMed]
Pro B, Allen P, Behdad A. Hepatosplenic T-cell lym-phoma: a rare but challenging entity. Blood 2020; 136(18):2018-26. [CrossRef] [PubMed]
Rashidi A, Cashen AF. Outcomes of allogenic stem cell transplantation in hepatosplenic T-cell lymphoma. Blood Cancer J 2015;5(6):e318. [CrossRef] [PubMed]
Van Arnam JS, Lim MS, Elenitoba-Johnson KSJ. Novel insight into the pathogenesis of T-cell lymphomas. Blood 2018;131(21):2320-30. [CrossRef] [PubMed]
Vega F, Medeiros LJ, Bueso-Ramos C, Jones D, Lai R, Luthra R, et al. Hepatosplenic gamma/delta lym-phoma in bone marrow. A sinusoidal neoplasm with blastic cytologic features. Am J Clin Patol 2001; 116(3):410-19. [CrossRef] [PubMed]
Vose J, Armitage J, Weisenburger D. International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. J Clin Oncol 2008;26(25):4124-30. [CrossRef] [PubMed]
Yabe M, Medeirod LJ, Daneshbod Y, Davanlou M, Bueso-Ramos CE, Moran EJ, et al. Hepatosplenic T-cell lymphoma arising in patients with immunodysregu-latory disorders: a study of 7 patients who did not receive tumor necrosis factor-α inhibitor therapy and literature review. Ann Diagn Pathol 2017;26:16-22. [CrossRef] [PubMed]
Yabe M, Miranda RN, Medeiros LJ. Hepatosplenic T-cell lymphoma: a review of clinicopathologic features, pathogenesis, and prognostic factors. Hum Pathol 2018;74:5-16. [CrossRef] [PubMed]