Ekstrarenalni Vilmsov tumor koji je imponovao kao funikulocela

Tanja Mijovic; Petar Rašić; Maja Miličković; Slaviša Đuričić; Đorđe Savić; Dragomir Đokić; Mila Stajević

doi:10.5937/medi57-45189

Tanja Mijovic Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije "Dr Vukan Čupić", Beograd, Srbija https://orcid.org/0000-0003-2952-7669
Petar Rašić Odeljenje abdominalne hirurgije, Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije "Dr Vukan Čupić", Beograd, Srbija
Maja Miličković Odeljenje abdominalne hirurgije, Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije "Dr Vukan Čupić", Beograd, Srbija; Medicinski fakultet, Univerzitet u Beogradu, Beograd, Srbija https://orcid.org/0000-0002-1185-5827
Slaviša Đuričić Odeljenje kliničke patologije, Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije "Dr Vukan Čupić", Beograd, Srbija; https://orcid.org/0000-0003-2041-3251
Đorđe Savić Odeljenje abdominalne hirurgije, Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije "Dr Vukan Čupić", Beograd, Srbija; Medicinski fakultet, Univerzitet u Beogradu, Beograd, Srbija https://orcid.org/0000-0001-7189-1160
Dragomir Đokić Odeljenje hemato-onkologije II, Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije "Dr Vukan Čupić", Beograd, Srbija
Mila Stajević Služba za kardio-torakalnu hirurgiju, Institut za zdravstvenu zaštitu majke i deteta Srbije "Dr Vukan Čupić", Beograd, Srbija; Medicinski fakultet, Univerzitet u Beogradu, Beograd, Srbija https://orcid.org/0000-0002-1793-5174

DOI: https://doi.org/10.5937/medi57-45189

Ključne reči: ekstrarenalni Vilmsov tumor, ingvinalna regija, funikulocela

Sažetak

Uvod: Ekstrarenalni Vilmsov tumor (ERVT) predstavlja redak entitet koji čini 0,5% - 1% svih nefroblastoma. Ovaj tumor je najčešće lokalizovan u retroperitoneumu, ingvinalnoj, paratestikularnoj ili lumbosakralnoj regiji, ženskim genitalnim organima, kao i u medijastinumu ili zidu grudnog koša. Najveći broj autora smatra da ERVT nastaje malignom transformacijom ektopičnih primitivnih nefrogenih ostataka. U cilju postavljanja dijagnoze ERVT, neophodno je, pre svega, isključiti postojanje primarnog maligniteta bubrega.

Opis pacijenta: Dečak uzrasta 15 meseci operisan je zbog promene lokalizovane u levoj ingvinalnoj regiji koja je na osnovu kliničkog pregleda odgovarala funikuloceli. Intraoperativno funikulocela ili preponska kila nisu nađene, a u predelu spoljašnjeg igvinalnog prstena identifikovan je solidan tumorski čvor promera oko 2 cm i hirurški uklonjen u celini. Histopatološkim pregledom je ustanovljeno da tumor u potpunosti odgovara neanaplastičnom nefroblastomu (Vilmsovom tumoru), mešovitog tipa. Nakon CT pregleda abdomena isključeno je postojanje primarnog tumora bubrega i postavljena je dijagnoza ERVT. Zbog mikroskopskog ostatka tumorskih ćelija na resekcionoj margini, ordinirana je hemioterapija po protokolu za Vilmsov tumor visokog rizika. Po završetku lečenja, došlo je do potpune remisije koja se održala tokom desetogodišnjeg praćenja.

Zaključak: Dijagnoza ERVT se najčešće postavlja nakon hirurškog uklanjanja tumora. Zbog kliničke sličnost ERVT lokalizovanih u ingvinumu sa mnogo češćim benignim patološkim promenama u ovoj regiji kod dece, detaljnije preoperativno ispitivanje najčešće izostaje. Najveći broj dece lečene zbog ERVT u ingvinalnoj regiji ima dobru prognozu, mada je kod većine pacijenata pored hirurške neophodna i adjuvantna hemio i/ili radioterapija.