Karakteristike bolesnika sa sekundarnom eritrocitozom u odnosu na bolesnike sa policitemijom verom
Sažetak
Uvod: Eritrocitoza predstavlja povišene vrednosti hemoglobina i hematokrita iznad opsega normalnih vrednosti. Primarnu eritrocitozu karakteriše poremećaj na nivou multipotentne matične ćelije hematopoeze kostne srži koja dovodi do povećane produkcije eritrocita. Sa druge strane sekundarna eritrocitoza (SE) je posledica stimulacije kostne srži spoljašnim faktorom.
Cilj: Cilj našeg istraživanja bio je da se utvrde parametri koji su značajni u diferencijalnoj dijagnozi SE u odnosu na primarnu eritrocitozu (PV).
Materijal i metode: Ovo je retrospektivno istraživanje koje je obuhvatilo 108 bolesnika sa SE i 111 bolesnika sa PV koji su dijagnostikovani i lečeni na Klinici za hematologiju, UKCS (decembra 2005-novembar 2018). Iz medicinske dokumentacije su prikupljeni podaci o demografskim i laboratorijskim parametrima, veličini jetre i slezine, celokupnoj masi eritrocita, prisustvu prethodnika hematopoeze (spontani rast BFU-E kolonija) i vrednosti eritropoetina (EPO) u serumu.
Rezultati: Bolesnici sa SE bili su mlađeg uzrasta uz češću pojavu kod muškaraca, sa značajno višim vrednostima serumskog EPO u odnosu na bolesnike sa PV. Bolesnici sa PV su imali značajno više vrednosti broja leukocita, trombocita, veličine slezine i vrednosti laktatne dehidrogenaze (LDH) kao i više vrednosti prethodnika eritrocitopoeze (BFU-E) u odnosu na bolesnike sa SE. Celokupna masa eritrocita nije pokazala diferencijalno dijagnostički značaj.
Zaključak: Kod bolesnika normalna veličina slezine, normalne vrednosti broja leukocita, trombocita, serumske LDH i povišena vrednost EPO govore u prilog sekundarne eritrocitoze dok nalaz splenomegalije, leukocitoze, trombocitoze, povišene vrednosti serumske LDH i snižen EPO govore u prilog policitemije vere.
Reference
2. McMullin MF, Bareford D, Campbell P et al. Guidelines for the diagnosis, investigation and management of polycythaemia/erythrocytosis. Br J Haematol 2005;130:174-95.
3. Prchal JF, Axelrad AA. Bone marrow responses in polycythemia vera. N Engl J Med. 1974;290(24):1382.
4. Scott LM, Tong W, Levine RL et al (2007) JAK2 exon 12 mutations in polycythemia vera and idiopathic erythrocytosis. N Engl J Med 2007; 356:459–468
5. Kralovics R, Passamonti F, Buser AS et al. A gain-of-function mutation of JAK2 in myeloproliferative disorders. N Engl J Med. 2005;352(17):779–90.
6. Gagnon DR, Zhang TJ, Brand FN . Hematocrit and the risk of cardiovascular disease—the Framingham study: a 34-year follow-up. Am Heart J 1994;127:674-82.
7. Barbui T, Thiele J, Gisslinger H et al. The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J. 2018;8(2):15.