STEČENA HEMOFILIJA KOD BOLESNIKA NA ORALNOJ ANTIKOAGULANTNOJ TERAPIJI - PRIKAZ SLUČAJA
Sažetak
Uvod: Stečena hemofilija je teško, nekada i fatalno stanje poremećene koagulacije. Najčešće dovodi do teških mukokutanih, gastrointestinalnih, urinarnih, retko i intrakranijalnih krvarenja. Razlog ovakvog poremećaja je stvaranje antitela na faktor VIII koagulacije (F VIII), što ometa njegovu normalnu funkciju. U laboratorijskim analizama se uočava produženo aktivirano parcijalno tromboplastinsko vreme (engl. activated partial thromboplastin time – aPTT), koje se ne može normalizovati ni posle mešanja sa plazmom zdrave osobe.
Prikaz bolesnika: U ovom radu prikazan je klinički tok kod bolesnika sa stečenom hemofilijom, koji je bio na oralnoj antikoagulantnoj terapiji, a inicijalno je imao i produženo protrombinsko vreme, izraženo jedinicama međunarodnog normalizovanog odnosa (engl. International normalized ratio - INR), koji se proračunava na osnovu vremena potrebnog da se formira ugrušak u uzorku krvi. Hemoragijski sindrom je tumačen jatrogenim efektom, a kako se krvarenje nastavilo i nakon normalizacije INR-a, posumnjano je na drugi uzrok hemoragijskog sindroma. Urađen je test mešanja plazme bolesnika i plazme zdrave osobe (mešanje jednake zapremine pacijentove plazme i plazme zdrave osobe, te ponavljanje aPTT testa odmah, i jedan sat nakon inkubacije), posle čega je aPTT ostalo produženo. Ovo je bio dokaz postojanja inhibitora koagulacije, koji je pobudio sumnju na stečenu hemofiliju. Bolesnik je upućen u tercijarnu ustanovu gde je dalje sprovedena dijagnostika i lečenje.
Zaključak: Cilj ovog prikaza slučaja je da se pokaže da bolesnici sa hemoragijskim sindromom koji sa na terapiji antikoagulansima mogu da razviju hemoragijski sindrom i iz drugog, nejatrogenog razloga. Svrha rada je da se skrene pažnja lekara na različite uzroke hemoragijskog sindroma kod bolesnika na antikoagulantnoj terapiji.
Reference
Literatura/References
1.Delgado J, Jimenez-Yuste V, Hernandez-Navarro F, Villar A. Acquired haemophilia: review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors. Br J Haematol. 2003;121: 21-35.
Wiley Online LibraryCASPubMedWeb of Science®Google Scholar
- Michiels JJ.Acquired hemophilia A in women postpartum: clinical manifestations, diagnosis, and treatment.Clin Appl Thromb Hemost.2000;6:82–86.
CrossrefCASPubMedWeb of Science®Google Scholar
3 Napolitano M, Siragusa S, Mancuso S, Kessler CM. Acquired haemophilia in cancer: a systematic and critical literature review. Haemophilia. 2018;24(1):43-56.
[PubMed] [Google Scholar]
4. Reeves BN1, Key NS. Acquired hemophilia in malignancy. Thromb Res. 2012April;129(Suppl 1):S66–8. [PubMed] [Google Scholar]
5. Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al. EACH2 registry contributors. demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012April;10(4):622–631. [PubMed] [Google Scholar]
6. How I manage patients with acquired haemophilia A. Sborov DW, Rodgers GM. Br J Haematol.2013;161:157–165. [PubMed] [Google Scholar]
- Huth-Kuhne A, Baudo F, Collins P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Haematologica. 2009;94(4):566-575. [PMC free article] [PubMed][Google Scholar]
- Tiede A., Werwitzke S., Scharf R. E. Laboratory diagnosis of acquired hemophilia A: limitations, consequences
- Tiede A., Collins P., Knoebl P., et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020;105(7):1791–1801.
[PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
- Kershaw G., Orellana D. Mixing tests: diagnostic aides in the investigation of prolonged prothrombin times and activated partial thromboplastin times. Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 2013;39(3):283–290.doi: 10.1055/s-0033-1336832.
[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
- Yousphi AS, Bakhtiar A, Cheema MA, Nasim S, Ullah W. Acquired hemophilia A: a rare but potentially fatal bleeding disorder. Cureus. (2019) 11:e5442. 10.7759/cureus.5442
[PMC free article] [PubMed] [CrossRef][Google Scholar]
- Tengborn L, Baudo F, Huth-Kuhne A, et al.Pregnancy-associated acquired haemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) registry. BJOG. 2012;119(12):1529-1537.
