SPORADIC INCLUSION BODY MYOSITIS – SINGLE CENTER CASE SERIES OF 8 PATIENTS FROM A-FIFTEEN-YEAR PERIOD:

Dejan Aleksic; Ivo Bozovic; Ivana Kezic; Sanja  Gluscevic; Ivana Basta; Vidosava  Rakocevic-Stojanovic

doi:10.5937/medi58-55975

Dejan Aleksic University of Kragujevac, Serbia, Faculty of Medical Sciences, Department of Neurology
Ivo Bozovic University Clinical Center of Serbia, Clinic of Neurology, Belgrade, Serbia, University of Belgrade, Medical School Belgrade, Belgrade, Serbia
Ivana Kezic General Hospital Pljevlja, Pljevlja, Montenegro
Sanja Gluscevic University of Montenegro, Medical Faculty, Department of Neurology, Clinical Centre of Montenegro, Clinic of Neurology, Podgorica, Montenegro
Ivana Basta University Clinical Center of Serbia, Clinic of Neurology, Belgrade, Serbia, University of Belgrade, Medical School Belgrade, Belgrade, Serbia
Vidosava Rakocevic-Stojanovic University Clinical Center of Serbia, Clinic of Neurology, Belgrade, Serbia, University of Belgrade, Medical School Belgrade, Belgrade, Serbia

DOI: https://doi.org/10.5937/medi58-55975

Keywords: sporadic inclusion body myositis, case series, muscle biopsy, muscle MRI

Abstract

Uvod: Sporadični miozitis sa inkluzivnim telašcima (sIBM) je sporo progresivna inflamatorna miopatija. Klinička slika se sastoji od asimetrične slabosti distalnih i proksimalnih mišića ekstremiteta i disfagije. Biopsija mišića koja pokazuje “rimmed” vakuole je glavni dijagnostički indikator.

Metod: Prikazali smo 8 pacijenata sa sIBM na Klinici za neurologiju Univerzitetskog kliničkog centra Srbije u periodu 2009-2024. Analizirali smo medicinsku dokumentaciju i sledeće karakteristike: sociodemografske podatke, uzrast i znakove bolesti, komorbiditete, neurološki nalaz, IBMFRS, rezultate laboratorijskih i dijagnostičkih procedura.

Rezultati: Prosečna starost godina na početku bolesti bila je 57,7±0,4 godine. Prvi znaci bolesti bili su otežano hodanje, disfagija, slabost ruku i ptoza očnih kapaka. Prosečan IBMFRS bio je 28,7±7,8. Tri pacijenta su imala kliničke i ENG znakove polineuropatije. Kod četiri pacijenta MR je pokazala degenerativne promene mišića stepena 2b. Biopsija mišića urađena je kod sedam pacijenata i oni su ispunjavali kriterijume za klinički definitivan sIBM. Pet pacijenata je lečeno IVIG sa minimalnim i kratkotrajnim poboljšanjem.

Zaključak: Klinički pregled i biopsija mišića su najvažniji u postavljanju dijagnoze sIBM. Rana dijagnoza i rana primena prave terapije dali bi najveći doprinos usporavanju progresije bolesti.

Sporadični miozitis sa inkluzivnim telašcima – serija slučajeva 8 pacijenata iz jednog centra iz perioda od petnaest godina

Sporadic inclusion body myositis – case series

Abstract