Prospektivna studija kvaliteta života kod pacijenata sa miotoničnom distrofijom tipa 2

Praćenje kvaliteta života kod miotonične distrofije tipa 2

Sažetak

Sažetak

Uvod /Cilj: Uprkos činjenici da miotonična distrofija tipa 2 (DM2) ima generalno blažu fenotipsku prezentaciju od miotonične distrofije tipa 1 (DM1), imponuje da je kvalitet života (KŽ) obe grupe pacijenata podjednako narušen. U dosadašnjoj literature ne postoje prospektivna istraživanja koja su procenjivala KŽ tokom evolucije DM2. Cilj ove studije je bila procena KŽ i ishod bolesti kod pacijenata sa DM2, a nakon petogodišnjeg perioda praćenja.

Materijal i metode: Baseline studije je prvobitno činilo 49 DM2 pacijenata. Tokom petogodišnjeg perioda praćenja, seadam od navedenog broja pacijenata je preminulo, osam pacijenata je izgubljeno tokom perioda praćenja, jedan pacijent se preselio, a jedan je odbio testiranje. Upitnici za procenu KŽ, SF-36 i INQoL, su primenjeni kod 30 pacijenata tokom baseline i tokom perioda praćenja (47% muškaraca, 54±10 godina).

Rezultati: Pacijenti koji su retestirani su imali su bolje skorove „RP“-a i „GH“ na SF-36 upitniku i bolji „wekness“ INQoL skor u poređenju sa pacijentima koji nisu retestirani nakon pet godina (p>0.05). Posle petogodišnjeg perioda praćenja, nijedan od SF-36 i INQoL skorova se nije razlikovao u poređenju baseline skorovima (p>0.05).

Zaključak: KŽ se nije promenio kod DM2 pacijenata tokom petogodišnjeg perioda praćenja, mereno SF-36 i INQoL upitnicima.