SUBAKUTNI SKLEROZIRAJUĆI PANENCEFALITIS - PROMENE FENOTIPA TOKOM POSLEDNJE DECENIJE

SUBAKUTNI SKLEROZIRAJUĆI PANENCEFALITIS

Sažetak

Uvod: Subakutni sklerozirajući panencefalitis (SSPE) je retka, progresivna, neurodegenerativna bolest sa lošim ishodom. Vakcinacija protiv malih boginja doprinela je smanjenju broja pacijenata sa SSPE, ali ne i eradikaciji. Cilj naše studije je da procenimo tok bolesti kod naših pacijenata sa SSPE sa fokusom na vakcinisanu decu. Osnovni cilj je sagledavanje mogućnosti za unapređenje prevencije bolesti.

Metod: Retrospektivnom studijom obuhvaćeni su pacijenti sa SSPE lečeni u periodu od decembra 2010. do decembra 2020. godine na Pedijatrijskoj klinici u Institutu. Kriterijumi za uključivanje su pacijenti sa dijagnozom SSPE na osnovu kliničke slike, neuromidžinga, elektroencefalografije i pozitivnih IgG antitela protiv morbila, kako u serumu, tako i u likvoru.

Rezultati: Uključeno je petoro dece sa fulminantnim tokom SSPE. Svi pacijenti su u detinjstvu bolovali od morbila. Troje ih je vakcinisano protiv morbila, dok dvoje nije vakcinisano. Radi se o zdravoj deci, bez poremećaja imuniteta i normalnog globalnog razvoja. Tok je bio izuzetno fulminantan, sa smrtnim ishodom u roku od tri meseca od početnih simptoma u četiri slučaja. U kliničkoj prezentaciji su dominirali progresivni regresija u motoričkom i kognitivnom razvoju, promene ponašanja, poremećaji pokreta, mioklonični trzaji i napadi.

Zaključak: Uprkos sprovođenju vakcinacije, SSPE nije nestao. Sve veći broj vakcinisane imunokompetentne dece sa fulminantnim oblikom SSPE i anamnezom infekcije morbila u detinjstvu lečen je u našoj Klinici. Kao meru za poboljšanje prevencije, predlažemo da se razmotri mogućnost smanjenja imunskog odgovora nastalog vakcinom i revakcinacija devojčica u fertilnom periodu.