THE ASSOCIATION OF MYASTHENIA GRAVIS AND IMMUNE-MEDIATED MYOPATHIES

The association of de novo MG and IIM

Sažetak

Uvod/Cilj rada: Mijastenija gravis (MG) je hronično autoimuno oboljenje neuromišićne spojnice, koje se karakteriše slabošću dominantno proksimalne muskulature svih ekstremiteta, uz zamorljivost. Inflamatorne miopatije (IM) su imunski posredovana, heterogena grupa oboljenja koje karakteriše postojanje progresivne bolne slabosti proksimalne muskulature ekstremiteta. Iako se obe bolesti smatraju delom autoimunog spektra neuromišićnih bolesti, one su klinički, elektrofiziološki, ali i patofiziološki različiti entiteti. Koegzistencija ova dva oboljenja je izuzetno retka i do sada je širom sveta zabeleženo samo pedesetak slučajeva. Cilj ovog istraživanja je bila analiza učestalosti postojanja koegzistencije IM i pacijenata sa de novo MG.

Metode: Studija je retrospektivnog karaktera i sprovedena je na Klinici za neurologiju, Univerzitetskog kliničkog centra Srbije. U studiju je bilo uključeno 97 pacijenata kod kojih je dijagnoza mijastenije gravis postavljena u periodu od 1. januara 2014. godine do 31. decembra 2018. godine.

Rezultati: Prosečna starost navedenih ispitanika je iznosila 54,1±18,9 godina. Među svim analiziranim pacijentima, u trenutku postavljanja dijagnoze je 19 (19,6%) je imalo barem jedan od anamnestičkih podataka posmatranih kao potencijalni indikator za postojanje imunski posredovane miopatije. Finalno, kod jednog pacijenta je klinički prezentovao postojanje generalizovane seropozitivne (anti-AchR pozitivne) mijastenije gravis udruženo sa postojanjem dijagnoze antisintentaza sindroma. U daljem teksu su prikazane ključne karakteristike pacijenta sa udruženom pojavom MG i antisintentaza sindroma.

Zaključak: Premda je istovremena pojava MG i IM je veoma redak fenomen, neophodno je misliti na mogućnost udruženog javljanja ova dva autoimuna oboljenja, sa ciljem što ranijeg prepoznavanja i adekvatnijeg lečenja, a samim tim i bolje prognoze obe bolesti.