Bulozna kongenitalna aplazija kože – prikaz dva bolesnika i kratak pregled literature

  • Sonja Prćić Klinika za pedijatriju,Institut za zdravstvenu zaštitu dece i omladine Vojvodine, Novi Sad, Srbija Medicinski fakultet, Univerzitet u Novom Sadu, Novi Sad, Srbija
  • Aleksandra Matić Klinika za pedijatriju,Institut za zdravstvenu zaštitu dece i omladine Vojvodine, Novi Sad, Srbija Medicinski fakultet, Univerzitet u Novom Sadu, Novi Sad, Srbija
  • Slađana Jablanović Klinika za pedijatriju,Institut za zdravstvenu zaštitu dece i omladine Vojvodine, Novi Sad, Srbija
  • Milan Matić Klinika za kožno-venerične bolesti,Klinički centar Vojvodina, Novi Sad, Srbija Medicinski fakultet, Univerzitet u Novom Sadu, Novi Sad, Srbija
  • Zorica Gajinov Klinika za kožno-venerične bolesti,Klinički centar Vojvodina, Novi Sad, Srbija Medicinski fakultet, Univerzitet u Novom Sadu, Novi Sad, Srbija
  • Nataša Stašuk Klinika za ginekologiju i akušerstvo,Klinički centar Vojvodine,Novi Sad, Srbija
DOI: https://doi.org/10.2298/VSP170201076P
Ključne reči: anomalije, ektodermalna displazija, skalp, hipertrihoza, hemangiom

Sažetak


Apstrakt

 

Uvod.  Kongenitalna aplazija kože je retko oboljenje, koje predstavlja lokalizovan nedostatak kože, a nekada i dublje smeštenih tkiva, prisutan na rođenju. Javlja se kao izolovani poremećaj ili udružen sa drugim anomalijama. Bulozna aplasia cutis congenita – ACC (BACC) je klinički podtip kongenitalne aplazije kože o kome ima malo objavljenih slučajeva. Manifestuje se buloznim lezijama prisutnim na rođenju, koje postepeno epitelizuju, uz razvoj atrofičnih, ožiljačnih promena. Smatra se kožnim znakom mogućeg disrafizma nervne cevi. Kod nekih bolesnika se oko lezija može videti pramen kose koji je pigmentovaniji od okolne dlake (znak „ogrlice od dlake”) i može još više upućivati na defekt u razvoju nervne cevi. Međutim, u slučajevima koji su do sada objavljeni, ova povezanost nije sa sigurnošću utvrđena. Prikaz bolesnika. Prikazujemo dva slučaja BACC kapilicijuma, jedan udružen sa znakom „ogrlice od dlake” bez defekta nervne cevi i drugi sa hemangiomom, uz kratak pregled izabrane literature. Zaključak. Bulozna ili mebranozna kongenitalna aplazija kože je benigno stanje koje može predstavljati kožni znak blagog oblika defekta nervne cevi. Prepoznavanje ovog poremećaja je važno kako bi se dijagnostikovale moguće udružene anomalije.

Reference

REFERENCES

Colon-Fontanez F, Fallon Friedlander S, Newbury R, Eichenfield LF. Bullous aplasia cutis congenita. J Am Acad Dermatol 2003; 48(5 Suppl): S95–8.

Frieden IJ. Aplasia cutis congenita: A clinical review and pro-posal for classification. J Am Acad Dermatol 1986; 14(4): 646–60.

Drolet B, Prendiville J, Golden J, Enjolras O, Esterly NB. 'Membranous aplasia cutis' with hair collars. Congenital ab-sence of skin or neuroectodermal defect. Arch Dermatol 1995; 131(12): 1427–31.

O'Brien BM, Drake JE. Congenital defects of the skull and scalp. Br J Plast Surg 1960; 13: 102–9.

Fryburg JS, Greer KE. Epidermal naevi and bullous aplasia cutis congenita in a neonate. J Med Genet 1993; 30(11): 962–3.

Garcia-Romero MT, Narvóez-Rosales V, Hojyo-Tomoka MT. Bull-ous aplasia cutis congenita: Case report and review of the lite-rature. Indian J Dermatol 2011; 56(3): 337–8.

Fujita Y, Yokota K, Akiyama M, Machino S, Inokuma D, Arita K, et al. Two cases of atypical membranous aplasia cutis with hair collar sign: One with dermal melanocytosis, and the other with naevus flammeus. Clin Exp Dermatol 2005; 30(5): 497–9.

Moros PM, Labay MM, Valle SF, Valero AT, Martín-Calama VJ, Muñoz AM. Aplasia cutis congenita in a newborn: Etiopathogenic review and diagnostic approach. An Esp Pediatr 2000; 52(5): 453–6. (Spanish)

Conlon JD, Drolet BA. Skin lesions in the neonate. Pediatr Clin N Am 2004; 51(4): 863–88, vii–viii.

Drolet BA. Cutaneous signs of neural tube dysraphism. Pediatr Clin N Am 2000; 47(4): 813–23.

Sánchez-Pedreño GP, Rodriguez PA, Camacho MF. Aplasia cutis congenita. J Am Acad Dermatol 1985; 13(3): 429–33.

Mandel SJ, Cooper DS. The use of antithyroid drugs in pregnan-cy and lactation. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86(6): 2354–9.

Drolet BA, Baselga E, Gosain AK, Levy ML, Esterly NB. Preauricular skin defects. A consequence of a persistent ectodermal groove. Arch Dermatol 1997; 133(12): 1551–4.

Hubert A, Bonneau D, Couet D, Berthier M, Oriot D, Larrègue M. Aplasia cutis congenita of the scalp in an infant exposed to valproic acid in utero. Acta Paediatr 1994; 83(7): 789–90.

Metta AK, Ramachandra S, Manupati S. Bullous aplasia cutis congenita: Is HIV an association? Indian J Dermatol 2011; 56(3): 344–5.

Nischler E, Klausegger A, Huttner C, Pohla-Gubo G, Diem A, Bauer JW, et al. Diagnostic Pitfalls in Newborns and Babies with Blisters and Erosions. Dermatol Res Pract 2009; 2009: 320403.

Wexler A, Harris M, Lesavoy M. Conservative treatment of cutis aplasia. Plast Reconstr Surg 1990; 86(6): 1066–71.

Browning JC. Aplasia cutis congenita: Approach to evaluation and management. Dermatol Ther 2013; 26(6): 439–44.

Objavljeno
2021/02/10
Broj časopisa
Vol. 76 Br. 3 (2019): Vojnosanit pregl
Rubrika
Prikaz bolesnika