Primarni angiosarkom dojke kod žene u postmenopauzi sa slikom nalik na Kasabach-Merritt-ov sindrom
Sažetak
Uvod. Primarni angiosarkom dojke je vrlo redak tumor koji čini 0,04% svih malignih tumora dojke, a najčešće se javlja kod mladih žena. Kasabach-Merritt-ov sindrom (KMS) je opisan kao potrošna koagulopatija sa trombocitopenijom i bez adekvatne terapije gotovo sigurno dovodi do veoma brzog letalnog ishoda. Literatura sadrži samo nekoliko slučajeva primarnog angiosarkoma dojke povezanih sa trombocitopenijom ili sa KMS-om i nema jasno definisanih protokola za lečenje tih bolesnika, što zahteva prezentaciju što većeg broja slučajeva. Prikaz bolesnika. Prikazali smo redak slučaj žene u postmenopauzi, starosti 60 godina, sa metastatskim primarnim angiosarkomom desne dojke trećeg stepena udruženim sa slikom sličnom KMS (trombocitopenija i anemija bez poremećaja faktora koagulacije, sa masivnim krvarenjem u tumoru). Urađena je mastektomija, bez odstranjivanja aksilarne regije. Posle hirurške intervencije došlo je do poboljšanja, ali su registrovani anemija i trombocitopenija. Mesec dana posle hirurgije ordinirana je suportivna i simptomatska terapija, kao i terapija bifosfonatima, ali sa privremenim poboljšanjem. Terapiji su dodati deplazmatisani eritrociti i metilprednizolon tokom ponovnog hospitalnog lečenja, ali je došlo do izraženih simptoma opšte slabosti zajedno sa registrovanom progresijom trombocitopenije. Fibrinogen i faktori koagulacije su sve vreme bili u okviru referentnih vrednosti. Bolesnica je umrla četiri meseca posle hirurške intervencije. Zaključak. Primarni angiosarkom dojke kod žena u postmenopauzi je vrlo redak tumor i može biti povezan sa anemijom i trombocitopenijom bez drugih laboratorijskih parametara tipičnih za KMS. Anemija i trombocitopenija su otporne na standardne protokole lečenja, a takođe značajno smanjuju kvalitet života tih bolesnika.
Reference
Hui A, Henderson M, Speakman D, Skandarajah A. Angiosar-coma of the breast: a difficult surgical challenge. Breast 2012; 21(4): 584‒9.
Torres KE, Ravi V, Kin K, Yi M, Guadagnolo BA, May CD, et al. Long-term outcomes in patients with radiation-associated an-giosarcomas of the breast following surgery and radiotherapy for breast cancer. Ann Surg Oncol 2013; 20(4): 1267‒74.
Seinen JM, Styring E, Verstappen V, Vult von Steyern F, Rydholm A, Suurmeijer AJ, et al. Radiation-associated angiosarcoma af-ter breast cancer: high recurrence rate and poor survival de-spite surgical treatment with R0 resection. Ann Surg Oncol 2012; 19(8): 2700‒6.
O'Rafferty C, O'Regan GM, Irvine AD, Smith OP. Recent ad-vances in the pathobiology and management of Kasabach-Merritt phenomenon. Br J Haematol 2015; 171(1): 38‒51.
Yin M, Wang W, Drabick JJ, Harold HA. Prognosis and treat-ment of non-metastatic primary and secondary breast angio-sarcoma: a comparative study.BMC Cancer 2017; 17(1): 295.
Guilbert MC, Frost EP, Brock JE, Lester SC. Distinguishing pa-pillary endothelial hyperplasia and angiosarcoma on core nee-dle biopsy of the breast: The importance of clinical and radio-logic correlation. Breast J 2018; 24(4): 487‒92.
Brodie C, Provenzano E. Vascular proliferations of the breast. Histopathology 2008; 52(1): 30‒44.
Cunha AL, Amendoeira I. High-Grade Breast Epithelioid Angi-osarcoma Secondary to Radiotherapy Metastasizing to the Contralateral Lymph Node: Unusual Presentation and Poten-tial Pitfall. Breast Care (Basel) 2011; 6(3): 227‒9.
Wang P, Zhou W, Tao L, Zhao N, Chen XW. Clinical analysis of Kasabach-Merritt syndrome in 17 neonates. BMC Pediatr 2014; 14: 146.
Arunachalam P, Kumar VR, Swathi D. Kasabach-Merritt syn-drome with large cutaneous vascular tumors. J Indian Assoc Pediatr Surg 2012; 17(1): 33‒6.