Multisistemska histiocitoza Langerhansovih ćelija udružena sa metastazirajućim adenokarcinomom pluća
Sažetak
Uvod. Histiocitoza Langerhansovih ćelija je retko oboljenje nepoznate etiologije koje se karakteriše nekontrolisanom proliferacijom i infiltracijom različitih organa Langerhansovim ćelijama. Prikaz bolesnika. Prikazan je bolesnik, star 54 godine, teški pušač, sa simptomima dispneje, kašlja, hemoptizija, glavobolje i ataksije koji je kratko nakon prijema u našu ustanovu egzitirao. Na obdukciji, nađen je tumor u posteriornom segmentu desnog gornjeg režnja, kao i tumorska masa lokalizovana desno okcipitoparijetalno koja je penetrirala u desnu komoru dovodeći do unutrašnjeg i spoljašnjeg hematocefalusa. Histološki i imunohistohemijski, postavljena je dijagnoza primarnog plućnog adenokarcinoma sa metastazom u mozak (tumorske ćelije su pokazale pozitivnost za CK7 i TTF-1, što je potvrdilo dijagnozu). U plućnom parenhimu oko tumora, kao i u moždanom parenhimu oko tumora nađene su histiocitne lezije. Histološka analiza isečaka uzetih iz hipofize, hipotalamusa, slezine i medijastinalnih limfnih čvorova otkrila je, takođe, prisustvo ovih lezija. Imunohistohemijski, ove lezije pokazale su pozitivnost na CD68, S-100 i CD1a, na osnovu čega je i postavljena dijagnoza histiocitoze Langerhansovih ćelija. Zaključak. Multisistemska forma histiocitoze Langerhansovih ćelija sa ekstenzivnim zahvatanjem organa je slučajan nalaz, dok je hematocefalus izazvan metastatskim adenokarcinomom bio uzrok smrti kod ovog bolesnika.
Ključne reči:
histiocitoza x; dijagnoza; pluća, neoplazme; adenokarcinom; imunohistohemija.
Reference
Makras P, Piaditis G, Kaltsas GA. Systemic and endocrine manifestations of Langerhans’ cell histiocytosis: current concepts in diagnosis and management. Expert Rev Endocrinol Metab 2007; 2(6): 773−83.
Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, Decker PA, Limper AH. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis in adults. N Engl J Med 2002; 346(7): 484−90.
Wang CW, Colby TV. Histiocytic lesions and proliferations in the lung. Semin Diagn Pathol 2007; 24(3): 162−82.
Benharroch D, Guterman G, Levy I, Shaco-Levy R. High content of Langerhans cells in malignant lymphoma-incidence and sig-nificance. Virchows Arch 2010; 457(1): 63−7.
Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP, Wiseman GA, Edmonson JH, Schomberg PJ. Langerhans cell histiocytosis: diagnosis, natural history, management, and outcome. Cancer 1999; 85(10): 2278−90.
Egeler RM, Neglia JP, Aricò M, Favara BE, Heitger A, Nesbit ME, et al. The relation of Langerhans cell histiocytosis to acute leukemia, lymphomas, and other solid tumors. The LCH-Malignancy Study Group of the Histiocyte Society. Hematol Oncol Clin North Am 1998; 12(2): 369−78.
Hammar SP, Bockus D, Remington F, Hallman KO, Winterbauer RH, Hill LD, et al. Langerhans cells and serum precipitating antibodies against fungal antigens in bronchioloalveolar cell carcinoma: possible association with pulmonary eosinophilic granuloma. Ultrastruct Pathol 1980; 1(1): 19−37.
