Agresivna mezenterijalna fibromatoza udružena sa familijarnom adenomatoznom polipozom – karakteristike dobijene primenom imaging tehnika snimanja
Sažetak
Uvod. Agresivna fibromatoza, takođe poznata kao dezmoidna fibromatoza (DF), je lokalno agresivna fibroblastična neoplazma koja se može javiti bilo gde u ljudskom telu, bez potencijala metastaziranja, sa visokom stopom recidiviranja nakon hirurškog uklanjanja. Mezenterijalne fibromatoze su lokalno invazivne fibromatoze mezenterijuma sa čestim zahvatanjem crevnih vijuga. Etiologija ovih tumora je nepoznata, a javljaju se sporadično ili udruženi sa familijarnom adenomatoznom polipozom (FAP) kao Gardnerov sindrom. Prikaz bolesnika. Bolesnica, stara 34 godine, javila se na pregled sa palpabilnom solidnom tumorskom masom u levom hemiabdomenu. Kompjuterizivanom tomografijom (KT) sa aplikacijom kontrastnog sredstva i magnetno-rezonantnim (MR) snimanjem otkrivene su višestruke solidne tumefakcije u mezenterijumu, kao i između crevnih vijuga tankog creva. Kolonoskopijom su viđeni multipli sesilni polipi karakteristični za FAP. Ultrazvučno navođenom biopsijom dobijeni su uzorci tkiva mezenterične mase sa patohistološkom verifikacijom DF, uz primenu imunohistohemijske analize. Procenjeno je da je rizik od hirurške intervencije prevelik s obzirom na veličinu promene i njen odnos prema mezenterijalnim vaskularnim strukturama, zbog čega je planirana hemioterapija, uz potencijalnu naknadnu hiruršku reevaluaciju. Zaključak. Mezenterijalna fibromatoza je retka neoplazma sa širokim spektrom histoloških i slikovnih karakteristika. KT i MR snimanje igraju važnu ulogu u proceni i planiranju optimalnog terapijskog modela kod bolesnika sa mezenterijalnom fibromatozom.
Reference
Mukut D, Ghalige HS, Santhosh R, Sharma MB, Singh TS. Mes-enteric fibromatosis (Desmoid tumour) – a rare case report. J Clin Diagn Res 2014; 8(11): ND01‒2.
Braschi-Amirfarzan M, Keraliya AR, Krajewski KM, Tirumani SH, Shinagari AB, Hornick JL, et al. Role of imaging in man-agement of desmoid-type fibromatosis: A primer for radiolo-gists. Radiographics 2016; 36(3): 767‒82.
Gari MK, Guraya SY, Hussein AM, Hego MM. Giant mesenter-ic fibromatosis: Report of a case and review of the literature. World J Gastrointest Surg 2012; 4(3): 79‒82.
Sinha A, Hansmann A, Bhandari S, Gupta A, Burling D, Rana S, et al. Imaging assessment of desmoid tumours in familial ade-nomatous polyposis: Is state-of-the-art 1.5 T MRI better than 64 MDCT? Br J Radiol 2012; 85(1015): e254‒61.
Tseng KC, Lin CW, Tzeng JE, Feng WF, Hsieh YH, Chou AL, et al. Gardner’s syndrome – emphasis on desmoid tumours. Tzu Chi Med J 2006; 18: 57‒60.
Wronski M, Ziarkiewicz-Wroblewska B, Slodkowski M, Cebulski W, Gornicka B, Krasnodebski IW. Mesenteric fibromatosis with intestinal involvement mimicking a gastrointestinal stromal tumor. Radiol Oncol 2011; 45(1): 59‒63.
Vasen HF, Moslein G, Alonso A, Aretz S, Bernstein I, Bertario L, et al. Guidelines for the clinical management of familial ade-nomatous polyposis (FAP). Gut 2008; 57(5): 704–13.
Bulow S. Results of national registration of familial adenoma-touspolyposis. Gut 2003; 52: 742–6.
Heiskanen I, Luostarinen T, Jarvinen HJ. Impact of screening ex-aminations on survival in familial adenomatous polyposis. Scand J Gastroenterol 2000; 35: 1284–7.
Vandevenne JE, De Schepper AM, De Beuckeleer L, Van Marck E, Aparasi F, Bloem JL, et al. New concepts in understanding evolution of desmoid tumors: MR imaging of 30 lesions. Eur Radiol 1997; 7(7): 1013–9.
Shinagare AB, Ramaiya NH, Jagannathan JP, Krajewski KM, Giardino AA, Butrynski J, et al. A to Z of desmoid tumors. AJR Am J Roentgenol 2011; 197(6): W1008–14.
Murphey MD, Ruble CM, Tyszko SM, Zbojniewicz AM, Potter BK, Miettinen M. From the archives of the AFIP: musculoskeletal fibromatoses: radiologic-pathologic correla¬tion. Radi-oGraphics 2009; 29(7): 2143–73.
McCarville MB, Hoffer FA, Adelman CS, Khoury JD, Li C, Skapek SX. MRI and biologic behavior of desmoid tumors in children. AJR Am J Roentgenol 2007; 189(3): 633–40.
Kasper B, Baumgarten C, Bonvalot S, Haas R, Haller F, Hohen-berger P, et al. Manage¬ment of sporadic desmoid-type fibroma-tosis: a European consensus approach based on patients’ and professionals’ expertise—a sarcoma patients EuroNet and Eu-ropean Organisation for Research and Treatment of Can-cer/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group initiative. Eur J Cancer 2015; 51(2): 127–36.
Guglielmi G, Cifaratti A, Scalzo G, Magarelli N. Imaging of su-perficial and deep fibromatosis. Radiol Med 2009; 114(8): 1292–307.