Čarg-Štrausov sindrom

Miroslav Ž. Dinić,; Lidija Kandolf Sekulović; Lidija Zolotarevski; Radoš D. Zečević

doi:10.2298/3544

Miroslav Ž. Dinić, Department of Dermatovenerology, Military Medical Academy, Belgrade, Serbia
Lidija Kandolf Sekulović Klinika za kožne i polne bolesti, Vojnomedicinska akademija, Beograd
Lidija Zolotarevski Institut za patologiju*, Vojnomedicinska akademija, Beograd
Radoš D. Zečević Klinika za kožne i polne bolesti, Vojnomedicinska akademija, Beograd

DOI: https://doi.org/10.2298/3544

Sažetak

Uvod. Churg-Strauss sindrom (CSS) predstavlja alergijski granulomatozni angiitis. To je retko oboljenje, koje zahvata male i srednje arterije i vene i povezano je sa prisustvom perinuklearnog antineutrofilnog citoplazmatskog antitela (p-ANCA). Prema Američkom koledžu za reumatologiju (ACR), potrebno je četiri ili više kriterijuma od ukupno šest za postavljanje dijagnoze CSS: astma, eozinofilija (> 10% u perifernoj krvi), paranazalni sinuzitis, plućni infiltrati, histološki dokaz vaskulitisa sa ekstravaskularnim eozinofilima i mononeuritis multiplex ili polineuropatija. Prikaz bolesnika. Prikazali smo bolesnicu staru 80 godina, sa višedecenijskom astmom i eozinofilijom verifikovanom u više navrata, kod koje je postavljena sumnja na ovo reumatološko oboljenje tek posle pojave promena na koži u vidu vezikula, vezikulopustula, purpuričnih makula, papula i petehija. Daljim pretragama verifikovani su i plućni infiltrati, paranazalni sinuzitis, ekstravaskularni eozinofili na histopatološkom uzorku tkiva kože, kao i polineuropatija. Lečenje je započeto metilprednizolonom (60 mg dnevno, sa opadanjem doze), a nastavljeno pulsnim dozama ciklofosfamida (800 mg mesečno), uz kortikosteroidnu mast za lezije na koži. Zaključak. Uprkos dugogodišnjim simptomima plućnog oboljenja i eozonofiliji, tek je sa pojavom promena na koži posumnjano na CSS. Promene su se povukle, a bolesnica je nastavila lečenje kod reumatologa.

Ključne reči:

angiitis, alergijski, granulomatozni; dijagnoza; koža, bolesti; histološke tehnike.

Reference

Marzano AV, Vezzoli P, Berti E. Skin involvement in cutaneous and systemic vasculitis. Autoimmun Rev 2013; 12(4): 467−76.

Cox NH, Jorizzo JL, Bourke JF, Savage CO. Vasculitis neutrophilic dermatoses and related disorders. In: Burns I, Breathnach S, Cox N, Griffiths CC, editors. Rook's textbook of dermatology. Oxford: Wiley-Blackwell; 2010. p. 2360−454.

Lhote F, Cohen P, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome. Lupus 1998; 7(4): 238−58.

Gota CE, Mandell BF. Systemic necrotizing vasculitis. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. New York: McGraw Hill; 2008. p. 1606−16.

Hellmich B, Ehlers S, Csernok E, Gross WL. Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 2003; 21(6 Suppl 32): 69−7.

Grau RG. Churg-Strauss syndrome: 2005-2008 update. Curr Rheumatol Rep 2008; 10(6): 453−8.

Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33(8): 1094−100.

Phillip R, Lugmani R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol 2008; 26(5 Suppl 51): S94−104.

Chung L, Kea B, Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008. p. 361−2.