Fulminantna Wegener-ova granulomatoza

Miroslav Ž. Dinić; Lidija Kandolf Sekulović,; Lidija Zolotarevski; Radoš D Zečević

doi:10.2298/3545

Miroslav Ž. Dinić Clinic for Dermatovenerology, Military Medical Academy, Belgrade, Serbia
Lidija Kandolf Sekulović, Klinika za kožne i polne bolesti, Vojnomedicinska akademija, Beograd
Lidija Zolotarevski Institut za patologiju*, Vojnomedicinska akademija, Beograd
Radoš D Zečević Klinika za kožne i polne bolesti, Vojnomedicinska akademija, Beograd

DOI: https://doi.org/10.2298/3545

Sažetak

Apstrakt

Uvod. Wegener-ova granulomatoza je sistemski vaskulitis nepoznate etiologije povezan sa prisustvom antineutrofilnih citoplazma antigen antitela (ANCA). Manifestuje se nekrotizujućom granulomskom upalom gornjih i donjih delova disajnih puteva, glomerulonefritisom i sistemskim vaskulitisom koji zahvata kožu i sluznicu usne duplje. Seromarkeri oboljenja su c-ANCA i p-ANCA. Prikaz bolesnika. Prikazana je bolesnica stara 52 godine, kojoj su se 10 meseci pre prijema u Kliniku pojavile purpurične mrlje na potkolenicama, a mesec dana pre prijema hemoragičke bule i ulceracije na koži, uz promuklost, dispnoju, bol u zglobovima, malaksalost i febrilnost. Histopatološkim pregledom uzorka izmenjene kože verifikovan je nekrotizujući vaskulitis, a koncentracije seromarkera su bile povišene: c-ANCA 18 IU/mL; p-ANCA 30 IU/mL. Uočena je i perforacija nosnog septuma. Tokom hospitalizacije javio se i bol u trbuhu, a pregledom multislajsnom kompjuterizovanom tomografijom (MSCT) viđen je mogući tumor na tankom crevu, kao i mogući granulomi u jetri, uz uredan nalaz na plućima i bubrezima. Započeto je lečenje metilprednizolonom 500 mg/d iv infuzijom tokom 3 dana, potom 60 mg/d. Eksplorativnom laparotomijom nađena je perforacija tankog creva uz difuzni peritonitis. Nestabilna u postoperativnom toku, bolesnica je preminula 12. dana hospitalizacije Zaključak. Prikazana je bolesnica sa Wegener-ovom granulomatozom fulminantnog toka sa dominantnim promenama na koži i gastrointestinalnom traktu. Ovaj slučaj naglašava potrebu za brzom sistemskom kliničkom procenom kod teškog bolesnika sa nejasnom dijagnozom.

Ključne reči:

vegenerova granulomatoza; dijagnoza; purpura, fulminantna; gastrointestinalne bolesti; histološke tehnike.

Reference

Crissey JT, Parish LC. Vasculitis: the historical development of the concept. Clin Dermatol 1999; 17(5): 493−7.

González-Gay MA, García-Porrúa C. Systemic vasculitides. Best Pract Res Clin Rheumatol 2002; 16(5): 833−45.

Chung L, Kea B, Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 2nd ed. Phila-delphia, PA: Mosby Elsevier; 2008. p. 360−1.

Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311−40.

Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, Hallahan CW, Lebovics RS, Travis WD, et al. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992; 116(6): 488−98.

Haworth SJ, Pusey CD. Severe intestinal involvement in Wegen-er's granulomatosis. Gut 1984; 25(11): 1296−300.

Pickhardt PJ, Curran VW. Fulminant vasculitis in wegener's granulomatosis: CT findings with pathologic correlation. AJR Am J Rheum 2001; 177(6): 1335−7.

Storesund B, Gran JT, Koldingsnes W. Severe intestinal involve-ment in Wegener's granulomatosis: report of two cases and review of the literature. Br J Rheumatol 1998; 37(4): 387−90

Pagnoux C, Mahr A, Cohen P, Guillevin L. Presentation and out-come of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides: analysis of 62 patients with polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, Wegener granulomatosis, Churg-Strauss syndrome, or rheumatoid arthritis-associ. Medicine (Baltimore) 2005; 84(2): 115−28.