Kartagener’s syndrome: A case report

Djordje Taušan; Anđelka Ristić; Biljana Zvezdin

doi:10.2298/VSP141020072T

Djordje Taušan Clinic for Lung Diseases Military Medical Academy, Belgrade, Serbia
Anđelka Ristić Clinic for Emergency and Internal Medicine, Military Medical Academy, Belgrade, Serbia; Faculty of Medicine of the Military Medical Academy, University of Defence, Belgrade, Serbia
Biljana Zvezdin Institute for Pulmonary Diseases of Vojvodina, Sremska Kamenica, Serbia; Faculty of Medicine, University of Novi Sad, Novi Sad, Serbia

DOI: https://doi.org/10.2298/VSP141020072T

Ključne reči: kartagener syndrome||, ||kartagenerov sindrom, respiratory tract infection||, ||respiratorni trakt, infekcije, bronhiectasis||, ||bronhiektazije, therapeutics||, ||lečenje, fertility||, ||plodnost,

Sažetak

Uvod. Kartagenerov sindrom je recesivno autozomno oboljenje koje se uglavnom ispoljava kao zahvatanje cilijarnog kompleksa. Simptomi se ispoljavaju kao posledica poremećaja u pokretljivosti cilija u respiratornom traktu, što rezultira ponavljanim infekcijama uzrokovanim zastojem sekreta u bronhijama. Prikaz bolesnika. Muškarac, star 37 godina, oženjen, otac jednog deteta, javio se na pregled sa simptomima produktivnog kašlja, zviždanja u grudima, gušenja, glavobolje i povremeno povišene telesne temperature. U devetoj godini života, 1986. godine, dokazan mu je situs inversum, sinuzitis i deformitet grudnog koša u vidu kokošijih grudi; 2008 godine dokazana mu je bronhijalna astma. U poslednje dve godine bolesnik je imao epizode otežanog disanja (sa „kratkim dahom“), zviždanjem u grudima, kašljem i iskašljavanjem, glavoboljom, groznicom i brzim pogoršanjem plućne funkcije. Lečen je kombinacijom inhalacionih bronhodilatatora (inhalacioni kortikosteroidi + dugodelujući β-2 agonisti) i povremenom primenom antibiotika, oralno prednizolona i mukolitika, tokom 7–14 dana, u epizodama pogoršanja bolesti. Zaključak. Lečenje bolesnika sa Kartagenerovim sindromom još uvek nije usaglašeno, ali treba da bude usmereno na kontrolu hroničnih plućnih infekcija i sprečavanje opadanja plućne funkcije.

Reference

McManus IC, Mitchison HM, Chung EM, Stubbings GF, Martin N. Primary ciliary dyskinesia (Siewert's/Kartagener's syndrome): respiratory symptoms and psycho-social impact. BMC Pulm Med 2003; 3: 4.

Berdon WE, McManus C, Afzelius B. More on Kartagener's syn-drome and the contributions of Afzelius and A.K. Siewert. Pe-diatr Radiol 2004; 34(7): 585−6.

Ellerman A, Bisgaard H. Longitudinal study of lung function in a cohort of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J 1997; 10(10): 2376−9.

Santamaria F, Montella S, Tiddens HA, Guidi G, Casotti V, Maglione M, et al. Structural and functional lung disease in primary ciliary dyskinesia. Chest 2008; 134(2): 351−7.

Camner P, Mossberg B, Afzelius BA. Evidence of congenitally nonfunctioning cilia in the tracheobronchial tract in two sub-jects. Am Rev Respir Dis 1975; 112(6) 807–9.

Eliasson R, Mossberg B, Camner P, Afzelius BA. The immotile-cilia syndrome. A congenital ciliary abnormality as an etiologic factor in chronic airway infections and male sterility. N Engl J Med 1977; 297(1): 1–6.

Skeik N, Jabr FI. Kartagener syndrome. Int J Gen Med 2011; 4: 41−3.

Chang AB, Grimwood K, Maguire G, King PT, Morris PS, Torzillo PJ. Management of bronchiectasis and chronic suppurative lung disease in indigenous children and adults from rural and remote Australian communities. Med J Aust 2008; 189(7): 386−93.

Munro NC, Currie DC, Lindsay KS, Ryder TA, Rutman A, Dewar A, et al. Fertility in men with primary ciliary dyskinesia pre-senting with respiratory infection. Thorax 1994; 49(7): 684−7.

Kennedy MP, Noone PG, Leigh MW, Zariwala MA, Minnix SL, Knowles MR, et al. High-resolution CT of patients with primary ciliary dyskinesia. AJR Am J Roentgenol 2007; 188(5): 1232−8.