Bulozna epidermoliza jednjaka

Maja Radić; Darka Hadnadjev

doi:10.2298/4253

Maja Radić Center of Radiology, Clinical Center of Vojvodina, Novi Sad, Serbia
Darka Hadnadjev Center of Radiology, Clinical Center of Vojvodina, Novi Sad, Serbia

DOI: https://doi.org/10.2298/4253

Ključne reči: epidermolysis bullosa||, ||epidermoliza, bulozna, esophagus||, ||jednjak, diagnosis||, ||dijagnoza,

Sažetak

Uvod. Bulozna epidermoliza (epidermolysis bullosa – EB) je retko kožno oboljenje koje može biti nasledno ili stečeno po autoimunom mehanizmu. Poznato je da EB zahvata i sluzokožu. Ipak, jednjak je retko zahvaćen. Prikaz bolesnika. U radu je prikazana devetnaestogodišnja bolesnica sa tegobama disfagije i odinofagije na čvrstu hranu. Na rukama, stopalima, laktovima i kolenima videle su se eritematozne promene sa bulama i ekskorijacijama. Urađeni su akt gutanja i pasaža jednjaka s kontrastom (BaSO4) tokom kojih je ustanovljeno njegovo zadržavanje u valekulama i piriformnim recesusima, dilatacija mezo- i hipofarinksa sa benignom stenozom od 10 mm u visini gornjeg funkcionalnog sfinktera jednjaka, što je definisano kao sindrom gornje ahalazije. Istovremeno sa volumnim opterećenjem farinksa video se linearni prodor kontrasta u disajno stablo. Bule nisu viđene, a ceo jednjak je bio sužen, fibroznog izgleda. Zaključak. Važno je istaći da se aktom gutanja i pasažom jednjaka dobija dovoljno informacija o stepenu stenoze, dinamici poremećaja i stadijumu bolesti. Važno je da se naglasi da je kod bolesnika sa kožnim promenama i tegobama sa digestivnim traktom potrebno uraditi radiološki pregled digestivnog trakta s obzirom na to da mogu da postoje udružene promene na sluzokoži koje su i uzrok tegoba.

Biografija autora

Maja Radić, Center of Radiology, Clinical Center of Vojvodina, Novi Sad, Serbia

Radiologija, lekar na specijalizaciji

Reference

Tishler JM, Han SY, Helman CA. Esophageal involvement in epidermolysis bullosa dystrophica. AJR Am J Roentgenol 1983; 141(6): 1283−6.

Mardsen F, Sambrook G, Mac Donald A. Main R. Epidermolysis bullosa of the oesophagus with oesophageal web formation. Thorax 1974; 29(3): 287−95.

Mauro MA, Parker LA, Hartley WS, Renner JB, Mauro PM. Epi-dermolysis bullosa: radiographic findings in 16 cases. AJR Am J Roentgenol 1987; 149(5): 925−7.

Luedtke P, Levine MS, Rubesin SE, Weinstein DS, Laufer I. Radi-ologic diagnosis of benign esophageal strictures: a pattern ap-proach. Radiographics 2003; 23(4): 897−909.

Levine MS, Rubesin SE. Diseases of the esophagus: diagnosis with esophagography. Radiology 2005; 237(2): 414−27.

Warren RB, Warner TF, Gilbert EF, Pellet JR. Acquired double-barrel oesophagus in epidermolysis bullosa dystrophica. Tho-rax 1980; 35(6): 472−6.

Sehhat S, Amirie SA. Oesophageal reconstruction for complete stenosis due to dystrophic epidermolysis bullosa. Thorax 1977; 32(6): 697−9.