Transkatetersko zatvaranje atrijalnog septalnog defekta kod bolesnice sa Nunanovim sindromom nakon hirurškog zatvaranja defekta
Sažetak
Uvod. Transkatetersko zatvaranje atrijalnog septalnog defekta (ASD) smatra se zlatnim standardom kod bolesnika sa pogodnom anatomijom za ovaj pristup, u poređenju sa hirurškim zatvaranjem ovog defekta. Ponovna pojava ASD nakon hirurške korekcije defekta je retka komplikacija koja se uspešno može rešiti transkateterskom intervencijom. Prikaz bolesnika. Prikazali smo bolesnicu sa Nunanovim sindromom i hemodinamski značajnim ASD 37 godina nakon hirurške korekcije. S obzirom na brojne komorbiditete koji su uključivali tešku kifoskoliozu, pectus excavatum, kao i brojne hirurške intervencije, odlučili smo da izvedemo transkatetersko zatvaranje ASD. Sama procedura bila je veoma zahtevna zbog komorbiditeta, niskog rasta i poremećene orijentacije srca u grudnom košu, ali je uspešno izvedena. Period oporavka prošao je uredno, a bolesnica je navela i značajno poboljšanje prvobitnih tegoba. Zaključak. Transkatetersko zatvaranje ASD kod bolesnice sa Nunanovim sindromom može se uspešno izvesti, uprkos poremećenim anatomskim odnosima u grudnom košu.
Reference
Roberts AE, Allanson JE, Tartaglia M, Gelb BD. Noonan syn-drome. Lancet 2013; 381(9863): 333−42.
Opitz JM. The Noonan syndrome. Am J Med Genet 1985; 21(3): 515−8.
Tartaglia M, Mehler EL, Goldberg R, Zampino G, Brunner HG, Kremer H, et al. Mutations in PTPN11, encodes the protein ty-rosine phosphatase SHP-2, cause Noonan syndrome. Nat Genet 2001; 29(4): 465−8.
Romano AA, Allanson JE, Dahlgren J, Gelb BD, Hall B, Pierpont ME, et al. Noonan syndrome: clinical features, diagnosis, and management guidelines. Pediatrics 2010; 126(4): 746−59.
Cowley CG, Lloyd TR, Bove EL, Gaffney D, Dietrich M, Rocchini AP. Comparison of results of closure of secundum atrial septal defect by surgery versus Amplatzer septal occluder. Am J Car-diol 2001; 88(5): 589−91.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, edi-tors. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascu-lar Medicine. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011. chap 65. Available from: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001114.htm
Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, Mair DD, Porter CJ, Ilstrup DM, et al. Long-term outcome after surgical repair of isolated atrial septal defect. Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med 1990; 323(24): 1645−50.