Sistemski eritemski lupus i perzistentni timus
Sažetak
Uvod. Timus ima važnu ulogu u sazrevanju T limfocita i razvoju imunološke tolerancije. Nakon puberteta dolazi do njegove involucije. Ukoliko tkivo timusa ostane očuvano i u odmaklom životnom dobu govorimo o perzistentnom timusu (thymus persistens). Prema dostupnoj literaturi 5% bolesnika sa timomom ima neki od autoimunskih poremećaja. Podaci o udruženosti sistemskog eritemskog lupusa (SLE) i pezistentnog timusa su oskudni. Prikaz bolesnika. Prikazali smo bolesnicu staru 29 godina kod koje je dijagnoza SLE postavljena u 12. godini života. Lečena je kontinuiranim dozama kortikosteroida i antimalarikom hlorokinom. Nakon deset godina dolazi do prvog, a zatim još dva recidiva bolesti. Poslednji recidiv bio je 2011. godine. Učinjene laboratorijske analize ukazivale su na aktivnost bolesti. Tada je na radiografiji pluća uočena promena u desnom plućnom krilu i proširena senka medijastinuma, zbog čega je učinjen multislajsna kompjuterizovana tomografija (MSCT) grudnog koša. Biopsijom je utvrđeno da je promena u desnom plućnom krilu žarište pneumonitisa, a promena u medijastinumu perzistentni timus. Učinjena je timektomija. Lečenje SLE je zbog pneumonitisa nastavljeno kortikosteroidima, antimalarikom i pulsnim dozama ciklofosfamida. Bolesnica je primila šest mesečnih i šest tromesečnih pulsnih doza leka. Sve vreme održava se remisija bolesti. Zaključak. Poremećaj funkcije timusa treba razmatrati kao mogući uzrok nastanka SLE. Koliko timektomija utiče na tok autoimunske bolesti teško je proceniti, ali bolesnike svakako treba pažljivo pratiti.
Reference
Harris DE, Budd CR, Firestein SG, Genovese CM, Sergent SJ, Ruddy S, et al. Systemic lupus erythematosus and related syndromes. In: Harris ED, Budd RC, Firestein. GS, Genovese MC, Ser-gent JS, Ruddy S, et al. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. 2005. p. 1174−220.
Delves JP, Martin JS, Burton RD, Roitt MI. The thymus provides the environment for T-cell differentiation. In: Delves JP, Mar-tin JS, Burton RD, Roitt MI, editors. Roitt's essential Immu-nology. 12th ed. 2011. p. 284−7.
Shelly S, Agmon-Levin N, Altman A, Shoenfeld Y. Thymoma and autoimmunity. Cell Mol Immunol 2011; 8(3): 199−202.
Lazaros G, Aggelis A, Tziachris D, Iliadis K, Scarpidi E, Bratsas A, et al. Pericardial effusion in a young patient with newly diag-nosed systemic lupus erythematosus and a mediastinal mass. Hellenic J Cardiol 2011; 52(5): 448−51.
Pasqualoni E, Aubart F, Brihaye B, Sacré K, Maisonobe T, Laissy JP, et al. Lambert-Eaton myasthenic syndrome and follicular thymic hyperplasia in systemic lupus erythematosus. Lupus 2011; 20(7): 745−8.
Cayla J, Rondier J, Kahan A, Bohvarlet JP, Fabre P, le Brigand H. Thymoma and lupus disease (apropos of 2 cases). Rev Rhum Mal Osteoartic 1975; 42(4): 253–62.
Boonen A, Rennenberg R, Linden S. Thymoma-associated systemic lupus erythematosus, exacerbating after thymectomy. A case report and review of the literature. Rheumatology (Oxford) 2000; 39(9): 1044−6.
Steven MM, Westedt ML, Eulderink F, Hazevoet HM, Dijkman JH, Cats A. Systemic lupus erythematosus and invasive thymoma: Report of two cases. Ann Rheum Dis 1984; 43(6): 825−8.
Menon S, Snaith ML, Isenberg DA. The association of malignan-cy with SLE: An analysis of 150 patients under long-term re-view. Lupus 1993; 2(3): 177−81.
Simeone FJ, Mccloud T, Putman EC, Marsh J. Thymoma and sys-temic lupus erythematosus. Thorax 1975; 30: 697−700.
Zhang L, Dong J, Leng XM, Zeng XF. A meta-analysis of thy-moma-associated systemic lupus erythematosus from 1975-2008 world wide. Zhonghua Nei Ke Za Zhi 2009; 48(8): 643−6. (Chinese)
Mevorach D, Perrot S, Buchanan NM, Khamashta M, Laoussadi S, Hughes GR, et al. Appearance of systemic lupus erythematosus after thymectomy: Four case reports and review of the litera-ture. Lupus 1995; 4(1): 33−7.
Zandman-Goddard G, Lorber M, Shoenfeld Y. Systemic lupus ery-thematosus and thymoma -a double-edged sword. Int Arch Allergy Immunol 1995; 108(1): 99−102.