KLINIČKE KARAKTERISTIKE PACIJENATA OBOLJELIH OD AMIOTROFIČNE LATERALNE SKLEROZE U REPUBLICI SRPSKOJ
Sažetak
Uvod: Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je rijetko, fatalno, progresivno neurodege-
nerativno oboljenje koje nastaje usljed selektivnog oštećenja motornih neurona. Bolest
počinje kao spinalna (spinalna cervikalna, spinalna lumbosakralna i spinalna torakal-
na) i bulbarna foma. Dijagnoza se još uvijek postavlja na osnovu revidiranih El Escorial
kriterijuma.
Cilj: Ciljevi rada su utvrđivanje demografskih karakteristika ALS bolesnika, utvrđivanje
kategorije bolesti u kojoj se bolesnici nalaze primjenom revidiranih El Escorial kriteri-
juma na početku bolesti, utvrđivanje funkcionalne onesposobljenosti oboljelih primje-
nom Revidirane skale funkcionalne procene amiotrofične lateralne skleroze (engl. Revised
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale, ALSFRS-R).
Materijal i metode: U ovoj studiji presjeka izvršen je uvid u medicinsku dokumentaciju
oboljelih od ALS, dijagnostikovanih na Klinici za neurologiju Univerzitetskog kliničkog
centra Republike Srpske. Analizirane su demografske karakteristike, početna forma bole-
sti, kategorija bolesti (primjenom revidiranih El Escorial kriterijuma), funkcionalna ones-
posobljenost (primjenom ALSFRS-R) i dijagnostičko kašnjenje.
Rezultati: U studiju je uključeno ukupno 30 bolesnika, 20 (67%) muškog, 10 (33%) žen-
skog pola. Amiotrofična lateralna skleroza se u prosjeku javljala kod pacijenata starih 57
± 12 godina. Prosječno dijagnostičko kašnjenje je iznosilo 10 mjeseci. Bolest je počela kao
spinalna forma kod 26 (87%) bolesnika, od čega je 13 (43%) bolesnika imalo spinalnu
cervikalnu, 12 (40%) spinalnu lumbosakralnu i 1 (3%) spinalnu torakalnu formu bolesti.
Bulbarni početak bolesti evidentiran je kod 4 (13%) bolesnika. Prosječan skor ALSFRS-R
je 33,5. Bolesnici sa spinalnom lumbosakralnom formom imali su statistički značajno niži
ALSFRS-R (p = 0,048), što ukazuje na veću motornu onesposobljenost u odnosu na druge
forme bolesti. Niske vrijednosti ALSFRS-R u korelaciji su sa sigurnijom dijagnozom
po revidiranim El Escorial kriterijumima.
Zaključak: Rezultati sprovedene studije ukazali su da se ALS javlja češće i počinje ranije
kod muškaraca. Bolest je najčešće počinjala kao spinalna cervikalna forma. Bolesnici sa
spinalnom lumbosakralnom formom bolesti imali su značajno niže vrijednosti ALSFRS-R,
što ukazuje na bržu progresiju bolesti. Napredovanje bolesnika ka kategoriji sigurne ALS
uslovljava niže ALSFRS-R skorove i veću funkcionalnu onesposobljenost.
Reference
Kostić V. Neurologija za studente medicine. Beograd: Medicinski fakultet. 2016.
Rowland LP, Shneider NA: Amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med 2001, 344(22):1688-1700.
Collins D, Goodfellow J, Silva D, Dardis R, Nagaraja S. Neurology and Neurosurgery. UK: JP Medical Ltd. 2016.
Sorenson EJ, Stalker AP, Kurland LT, Windebank AJ. Amyotrophic lateral sclerosis in Olmsted County, Minnesota, 1925 to 1998. Neurology 2002;59(2):280282. doi: 10.1212/wnl.59.2.280
Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL. El Escorial revisited: Revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Other Motor Neuron Disorders 2000;1(5):293-299. doi: 10.1080/146608200300079536
Cedarbaum J, Stambler N, Malta E, Fuller C, Hilt D, Thurmond B et al. The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. Journal of the Neurological Sciences. 1999;169(1-2):13-21.
Norris F, Shepherd R, Denys E, U K, Mukai E, Elias L, Norris H. Onset, natural history and outcome in idiopathic adult motor neuron disease. Journal of the Neurological Sciences 1993;118(1):48-55. doi: 10.1016/0022-510x(93)90245-t
Miller R, Mitchell J, Lyon M, Moore D. Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis. Cochrane Database Syst Rev. 2007;24
Traynor BJ, Alexander M, Corr B, Frost E, Hardiman O. Effect of a multidisciplinary amyotrophic lateral sclerosis (ALS) clinic on ALS survival: a population based study, 1996-2000. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2003;74(9):1258-1261.doi: 10.1136/jnnp.74.9.1258
Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, England JD, Forshew D, Johnston W, Woolley SC. Practice Parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Multidisciplinary care, symptom management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American. Neurology 2009;73(15):1227-1233. doi: 10.1212/wnl.0b013e3181bc01a4
Makki AA, Benatar M. The electromyographic diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis: Does the evidence support the El Escorial criteria. Muscle and Nerve 2007;35(5):614-619. doi: 10.1002/mus.20748
Traynor BJ, Codd MB, Corr B, Forde C, Frost E, Hardiman OM. Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: a population based study. Archives of Neurology 2000;57(8):1171. doi: 10.1001/archneur.57.8.1171
Huisman MHB, de Jong SW, van Doormaal PTC, Weinreich SS, Schelhaas HJ, van der Kooi AJ, van den Berg LH. Population based epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis using capture-recapture methodology. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2011;82(10):1165-1170. doi: 10.1136/jnnp.2011.244939
Kurtzke J. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis. Adv Neurol 1982 36:281-302.
Logroscino G, Traynor BJ, Hardiman O, Chio A, Mitchell D, Swingler RJ, Beghi E. Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in Europe. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2010;81(4):385-390. doi: 10.1136/jnnp.2009.183525
Zarei S, Carr K, Reiley L, Diaz K, Guerra O, Altamirano P, Chinea A. A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis. Surgical Neurology International 2015;6(1):171. doi: 10.4103/2152-7806.169561
Oskarsson B, Horton DK, Mitsumoto H. Potential Environmental Factors in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurologic Clinics 2015;33(4):877-888. doi: 10.1016/j.ncl.2015.07.009
Paganoni S, Macklin EA, Lee A, Murphy A, Chang J, Zipf A, Atassi N. Diagnostic timelines and delays in diagnosing amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 2014;15(5-6):453-456. doi: 10.3109/21678421.2014.903974
Stevic Z, Kostic-Dedic S, Peric S, Dedic V, Basta I, Rakocevic-Stojanovic V, Lavrnic D. Prognostic factors and survival of ALS patients from Belgrade, Serbia. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2016;17(7-8):508-514.