ULOGA EKG-a U DIJAGNOZI NASLEDNIH ARITMIJSKIH SINDROMA

Ružica Jurčević; Lazar Angelkov; Dejan Vukajlović; Velibor Ristić; Dejan Kojić; Milosav Tomović; Aleksandra  Grbović; Miloš Babić; Nebojša Tasić; Milovan Bojić

doi:10.5937/mp71-25804

Ružica Jurčević Kardiolog
Lazar Angelkov
Dejan Vukajlović
Velibor Ristić
Dejan Kojić
Milosav Tomović
Aleksandra Grbović
Miloš Babić
Nebojša Tasić
Milovan Bojić

DOI: https://doi.org/10.5937/mp71-25804

Ključne reči: Ključne reči: EKG, kanalopatije, Brugada sindrom, Long QT sindrom

Sažetak

Cilj ovog rada je da odredi ulogu EKG-a u dijagnozi, prognozi i terapiji naslednih aritmijski sindroma. Dijagnoza Brugada sindroma se postavlja kada je prisutna elevacija ST segmenta oblika svoda ili platoa (tip 1) ≥ 2mm u ≥ 1 od desnih prekordijalnih odvoda V1 do V2. Long QT sindrom se dijagnostkuje u prisustvu jednog od faktora: QTc ≥ 480 ms, QTc ≥ 460 ms kod pacijenata sa neobjašnjenom sinkopom, nalaz jasne patogene mutacije ili risk skor > 3. Polimorfnu ventrikularnu tahikardiju (VT) Torsades de Pointes odlikuju QRS kompleksi koji se okreću kao točak oko izoelektrične linije. Slika rane repolarizacije kod bolesnika reanimiranih od neobjašnjene ventrikularne fibrilacije (VF)/polimorfne VT ili kod žrtava od naprasne srčane smrti (SCD) sa negativnom autopsijim je dovoljna za dijagnozu Sindroma rane repolarizacije. Dijagnoza Short QT sindroma se postavlja na osnovu prisustva QTc ≤ 340 ms ili QTc ˂ 360 ms koji je udružen sa jednim ili više od sledećih faktora: patogena mutacija, preživeli srčani zastoj usled VT/VF, familijarno prisustvo ove kanalopatije i porodična istorija SCD ≤ 40 godine života. Kateholaminergična polimorfna ventrikularna tahikardija se manifestuje u EKG-u kao bidirekciona VT ili polimorfne komorske ekstrasistole ili VT koje su izazvane vežbom ili kateholaminima.

Reference

1. Priori GS, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, et al. HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA,PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm 2013; 10(12):1932-63.
2. Rubart M, Zipes PD. Genesis of Cardiac Arrhythmias: Electrophysiological Considerations. In: Libby P, Bonow OR, Mann LD, Zipes PD, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier 2008:727-62.

3. Brugada J, Campuzano O, Arbelo E, Brugada SG, Brugada R. Present Status of Brugada syndrome. JACC 2018; 72(9):1046-59.

4. Jurčević R, Angelkov L, Vukajlović D, Ristić V, Tomović M, Kojić D et al. Sindrom Brugada – naše prvo iskustvio. Vojnosanit Pregl 2009; 66(8):667-70.

5. Bohnen MS, Peng G, Robey SH, Terrenoire C, Iyer V, Sampson KJ et al. Molecular Pathophysiology of Congenital Long QT Syndrome. Physiol Rev 2017; 97(1):89-134.

6. Wilde AA, Remme AC. Therapeutic aprproaches for Long QT syndrome type 3: an update. Europace 2018; 20(2):222-4.

7. Patton KK, Ellinor TP, Ezekowitz M, Kowey P, Lubitz AS, Perez M et al. Electrocardiographic Early Repolarization. A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2016; 133:1520-9.

8. Sarquella-Brugada G, Campuzano O, Iglesias A, Grueso J, Bradley JD, Kerst G et al. Short QT and atrial fibrillation: A KCNQ1 mutation-specific disease. Late follow-up in three unrelated children. Heart Rhythm 2015; 1(4):193-7.

9. El-Battrawy I, Besler J, Liebe V, Schimpf R, Tulumen E, Rudic B et al. Long-Term Follow-Up of Patients With Short QT Syndrome: Clinical Proﬁle and Outcome. Am Heart Assoc 2018; 7:e010073. DOI: 10.1161/JAHA.118.010073.

10. Leenhardt A, Denjoy I, Guicheney P. Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia. Circ Arrhythm Electrophysiol 2012; 5:1044-52.