TERAPIJSKI MODALITETI I TOK BOLESTI KOD PACIJENATA SA AUTOIMUNSKIM PEMFIGUSOM LEČENIM NA KLINICI ZA DERMATOVENEROLOGIJU 2013-2018. GODINE

Šućro Madžgalj; Dragana Jakovljevic

doi:10.5937/mp72-33186

Šućro Madžgalj Medicinski fakultet, Univerzitet u Beogradu
Gasha Medicinski fakultet Beograd

DOI: https://doi.org/10.5937/mp72-33186

Ključne reči: Ključne reči: Pemfigus, terapijski modalitet, tok bolesti, neželjeni efekti

Sažetak

Uvod: Autoimunski pemfigus (AP), jedno od najtežih dermatoloških oboljenja, pripada grupi organ-specifičnih autoimunskih bolesti kod kojih su autoantitijela usmjerena prema adhezivnim molekulima na površini keratinocita, uglavnom dezmogleinima. Na osnovu ciljnih antigena, kliničkih i histopatoloških karakteristika, AP se dijeli u tri glavne grupe: Pemphigus vulgaris (PV), Pemphigus foliaceus (PF), svaki sa svojim varijantama, i paraneoplastični pemfigus (PNP). Tok i prognoza AP zavisi od podvrste pemfigusa, terapijskih modaliteta i neželjih efekata istih. Glavni cilj terapije jeste postizanje i održavanje kliničke remisije uz potpunu obustavu ljekova ili makar uz minimalne terapijske doze (“terapija održavanja“).

Cilj: Retrospektivna studija hospitalno liječenih pacijenata sa različitim formama AP, evaluacija korišćenih terapijskih modaliteta i analiza toka bolesti.

Materijal i metode: Istraživanjem je obuhvaćeno 158 hospitalno liječenih pacijenata sa dijagnozom autoimunskog pemfigusa, Klinike za dermatovenerologiju KCS, u periodu 2013.- 2018. godine i naknadnim periodom praćenja od 6- 12 mjeseci. Analizirani su demografski i klinički parametri, kao i terapijski pristup. Korišćene su deskriptivne i analitičke (grafičko i tabelarno prikazivanje podataka, mjere centralne tendencije, varijabiliteta i korelacije) statističke metode.

Rezultati: Najučestalija forma bio je PV (72,15%); najveći broj pacijenata (46,84%) oboljevao je u uzrastu 39-59 godina. Najčešče je korišćena konvencionalna kortikosteroidna terapija (67,41%), a najčešće korišćen imunosupresiv bio je azatioprin (66,86%). Bez komplikacija liječenja/ oboljenja bilo je 60,8% pacijenata. U periodu praćenja, na kraju 2018. godine, 48,1% pacijenata je bilo u remisiji.

Zaključak: Pokazali smo visoku učestalost PV. Terapijski pristup kod naših pacijenata u skladu je sa formom AP i tokom bolesti. Klinička remisija je postignuta kod značajnog broja pacijenata.

Reference

1. Joly P, Litrowski N. Pemphigus group (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol 2011; 29: 432-6.
2. Ioannides D, Lazaridou E, Rigopoulos D. Pemphigus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 1478-1496.
3. Ruocco V, Ruocco E, Lo Schiavo A, Brunetti G, Guerrera LP, Wolf R. Pemphigus: etiology, pathogenesis, and inducing or triggering factors: facts and controversies. Clin Dermatol 2013; 31; 374-381.
4. Brenner S, Goldberg I. Drug-induced pemphigus. Clin Dermatol 2011; 29: 455-457.
5. Murrell DF, Dick S, Ahmed AR, et al. Consensus statement on definitions of disease, end points, and therapeutic response for pemphigus J Am Acad Dermatol. 2008; 58: 1043–1046
6. Mimouni D, Nousari CH, Cummins DL, Kouba DJ, David M, Anhalt GJ. Differences and similarities among expert opinions on the diagnosis and treatment of pemphigus vulgaris, J Am Acad Dermatol 2003; 49: 1059–1062
7. Manson SC, Brown RE, Cerulli A, Vidaurre CF. The cumulative burden of oral corticosteroid side effects and the economic implications of steroid use. Respir Med 2009; 103: 975–994.
8. Meurer M. Immunosuppressive therapy for autoimmune bullous diseases. Clin Dermatol 2012; 30: 78-83.
9. Vyas N, Patel NS, Cohen GF. Mycophenolate mofetil as a first-line steroidsparing agent in the treatment of pemphigus vulgaris. J Drugs Dermatol 2013; 12: 210–216.
10. Kasperkiewicz M, Schmidt E, Zillikens D. Current therapy of the pemphigus group. Clin Dermatol 2012; 30: 84-94.
11. Chams-Davatchi C, Mortazavizadeh A, Daneshpazhooh M, et al. Randomized double blind trial of prednisolone and azathioprine, vs. prednisolone and placebo, in the treatment of pemphigus vulgaris, J Eur Acad Dermatol Venereol 2013; 27: 1285–1292.
12. Olszewska M, Kolacinska-Strasz Z, Sulej J, et al. Efficacy and safety of cyclophosphamide, azathioprine, and cyclosporine (ciclosporin) as adjuvant drugs in pemphigus vulgaris, Am J Clin Dermatol 2007; 8: 85–92.
13. Kawakami T, Koga H, Saruta H, et al. Four mild but refractory cases of pemphigus foliaceus successfully treated with intravenous immunoglobulin. J Dermatol 2013; 40: 869–873.
14. Tavakolpour S. Current and future treatment options for pemphigus: Is it time to move towards more effective treatments? Int Immunopharmacol 2017; 133-142.
15. Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, et al. First- line rituximab combined with short- term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet 2017; 389: 2031–2040.
16. Scully C, Challacombe SJ. Pemphigus vulgaris: update on etiopathogenesis, oral manifestations, and management. Crit Rev Oral Biol Med 2002; 13: 397–408.
17. Pisanty S, Sharav Y, Kaufman E, Posner LN. Pemphigus vulgaris: incidence in Jews of different ethnic groups, according to age, sex, and initial lesion. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1974; 38: 382–387.
18. Tsankov N, Vassileva S, Kamarashev J, et al. Epidemiology of pemphigus in Sofia, Bulgaria. A 16-year retrospective study (1980–1995). Int J Dermatol 2000; 39: 104–108.
19. Kanwar AJ, Kaur S, Thami GP. Long-term efficacy of dexamethasone-cyclophosphamide pulse therapy in pemphigus. Dermatology 2002; 204: 228-31.
20. Saha M, Powell AM, Bhogal B, Black MM, Groves RW. Pulsed intravenous cyclophosphamide and methylprednisolone therapy in refractory pemphigus. Br J Dermatol 2010; 162:790-7
21. Murrell DF, Peña S, Joly P, et al. Diagnosis and Management of Pemphigus: recommendations by an International Panel of Experts. J Am Acad Dermatol 2018, doi: 10.1016/j.jaad.2018.02.021.
22. Harman KE, Brown D, Exton LS, et al. British Association of Dermatologists’ guidelines for the management of pemphigus vulgaris 2017. Br J Dermatol 2017; 177: 1170-1201.