Učestalost, kliničke odlike i preživljavanje pacijenata sa funkcionalnim neuroendokrinim tumorima pluća
Sažetak
Uvod: Funkcionalni neuroendokrini tumori (NET) pluća predstavljaju retke heterogene neoplazme. Najčešća lokalizacija ovih tumora jeste gastrointestinalni trakt, posebno pankreas, dok se pluća nalaze na drugom mestu po učestalosti. Jedna od karakteristika ovih tumora je sekrecija različitih supstanci, od biogenih amina, peptida pa do pravih hormona. Kod malog broja obolelih ova ektopična sekrecija može da se manifestuje različitim kliničkim sindromima.
Cilj: Cilj ovog rada bio je analiza učestalosti, kliničkih odlika i preživljavanja pacijenata sa funkcionalnim plućnim NET.
Materijal i metode: U ovo istraživanje uključeno je 230 pacijenata sa plućnim neuroendokrinim tumorima. Gradus tumora je procenjivan na osnovu patohistoloških odlika uzoraka dobijenih biopsijom ili operacijom, u skladu sa važećom klasifikacijom SZO (Svetske zdravstvene organizacije). Analizirali smo pacijente u smislu postojanja sledećih hipersekretornih sindroma: 1) karcinoidni sindrom, 2) Kušingov sindrom, 3) sindrom neadekvatne sekrecije antidiuretskog hormona, 4) ektopična akromegalija, 5) ektopična sekrecija kalcitonina. Dijagnoza je postavljana određivanjem vrednosti hormona (urinarna 5-HIAA, serumski i urinarni serotonin, GH/IGF1, kalcitonin) i odgovarajućim funkcionalnim ispitivanjima.
Rezultati: Od 230 bolesnika uključenih u studiju, njih 55 (23,9%) imalo je funkcionalni NET pluća, dok je kod ostalih 175 (76,1%) bio prisutan nefunkcionalni oblik tumora. Najveći procenat pacijenata prezentovao je karcinoidni sindrom (9,1%). Među gradusima tumora, najviše su bili zastupljeni dobro diferentovani tumori, TC (tipični karcinoid) i AC (atipični karcinoid), dok su slabo diferentovani tumori LCNEC (krupnoćelijski karcinom) i SCLC (sitnoćelijski karcinom) bili ređi. 76,4% pacijenata imalo je metastatsku formu bolesti.
Zaključak: Oboleli od dobro diferentovanih, u odnosu na slabo diferentovane tumore, imali su veći procenat preživljavanja. Postojanje metastaza, kao i paraneoplastičnih sindroma, značajno je uticalo na životni vek ovih pacijenata.
Ključne reči: neuroendokrini tumori; funkcionalne neoplazme; plućni neuroendokrini tumori; hormonski sindrom
Reference
1. Hendifar AE, Marchevsky AM, Tuli R. Neuroendocrine Tumors of the Lung: Current Challenges and Advances in the Diagnosis and Management of Well-Differentiated Disease. J Thorac Oncol. 2017;12(3):425-436.
2. Savu C, Melinte A, Diaconu C, Stiru O, Gherghiceanu F, Tudorica ȘDO et al. Lung neuroendocrine tumors: A systematic literature review (Review). Exp Ther Med. 2022;23(2):176.
3. Kasajima A, Klöppel G. Neuroendocrine neoplasms of lung, pancreas and gut: a morphology-based comparison. Endocr Relat Cancer. 2020;27(11):R417-R432.
4. Guilmette J, Nosé V. Paraneoplastic syndromes and other systemic disorders associated with neuroendocrine neoplasms. Semin Diagn Pathol. 2019;36(4):229-239.
5. Kaltsas G, Androulakis II, de Herder WW, Grossman AB. Paraneoplastic syndromes secondary to neuroendocrine tumours. Endocr Relat Cancer. 2010;17(3):R173-93
6. Travis W, Brambilla E, Burke A, et al. WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. Fourth Ed. ed. World Health Organization Classification of Tumours. Lyon: IARC Press, 2015.
7. Goldstraw P, Chansky K, Crowley J, et al. The IASLC lung cancer staging project: proposals for revision of the TNM stage groupings in the forthcoming (eight) edition of the TNM classification for lung cancer. J Thorac Oncol 2016;11:39-51
8. Oronsky B, Ma PC, Morgensztern D, Carter CA. Nothing But NET: A Review of Neuroendocrine Tumors and Carcinomas. Neoplasia. 2017;19(12):991-1002.
9. Oberg K, Eriksson B. Endocrine tumours of the pancreas. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2005;19(5):753-81
10. Ma ZY, Gong YF, Zhuang HK, Zhou ZX, Huang SZ, Zou YP et al. Pancreatic neuroendocrine tumors: A review of serum biomarkers, staging, and management. World J Gastroenterol. 2020 ;26(19):2305-2322.
11. Daskalakis K, Chatzelis E, Tsoli M, Papadopoulou-Marketou N, Dimitriadis GK, Tsolakis AV et al. Endocrine paraneoplastic syndromes in patients with neuroendocrine neoplasms. Endocrine. 2019;64(2):384-392.
12. Rekhtman N. Neuroendocrine tumors of the lung: an update. Arch Pathol Lab Med. 2010;134(11):1628-38.
13. Phan AT, Oberg K, Choi J, Harrison LH Jr, Hassan MM, Strosberg JR et al.; North American Neuroendocrine Tumor Society (NANETS). NANETS consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors: well-differentiated neuroendocrine tumors of the thorax (includes lung and thymus). Pancreas. 2010;39(6):784-98.
14. Gustafsson BI, Kidd M, Chan A, Malfertheiner MV, Modlin IM. Bronchopulmonary neuroendocrine tumors. Cancer. 2008;113(1):5-21
15. Bertino EM, Confer PD, Colonna JE, Ross P, Otterson GA. Pulmonary neuroendocrine/carcinoid tumors: a review article. Cancer. 2009;115(19):4434-41.
16. Hallet J, Law CH, Cukier M, Saskin R, Liu N, Singh S. Exploring the rising incidence of neuroendocrine tumors: a population-based analysis of epidemiology, metastatic presentation, and outcomes. Cancer. 2015;121(4):589-97
17. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M, Waldum HL, Drozdov I, Chan AK et al. Neuroendocrine tumor epidemiology: Contrasting Norway and North America. Cancer. 2008;113:2655–2664.
18. Metz DC, Jensen RT. Gastrointestinal neuroendocrine tumors: pancreatic endocrine tumors. Gastroenterology. 2008;135(5):1469-92.
19. Hallet J, Law CH, Cukier M, Saskin R, Liu N, Singh S. Exploring the rising incidence of neuroendocrine tumors: a population-based analysis of epidemiology, metastatic presentation, and outcomes. Cancer. 2015;121(4):589-97
20. Cives M, Strosberg JR. Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors. CA Cancer J Clin. 2018;68(6):471-487.
21. Kanaji N, Watanabe N, Kita N, Bandoh S, Tadokoro A, Ishii T et al. Paraneoplastic syndromes associated with lung cancer. World J Clin Oncol. 2014;5(3):197-223.
22. Dasari A, Shen C, Halperin D, Zhao B, Zhou S, Xu Y et al. Trends in the Incidence, Prevalence, and Survival Outcomes in Patients With Neuroendocrine Tumors in the United States. JAMA Oncol. 2017;3(10):1335-1342.