ŽLEZDANE I VANŽLEZDANE MANIFESTACIJE KOD PACIJENATA SA SJÖGRENOVIM SINDROMOM I KORELACIJA SA IMUNOLOŠKIM PARAMETRIMA

Ivana Đokić; Ana Đokić; Milena  Đokić; Sanvila Rašković Ivić

doi:10.5937/mp76-54095

Ivana Đokić Student na Medcinskom fakultetu u Beogradu
Ana Đokić Medicinski fakultet u Beogradu
Milena Đokić Medicinski fakultet Univerzitet u Beogradu
Sanvila Rašković Ivić Medicinski fakultet Univerziteta u Beogradu, Klinika za alergologiju i kliničku imunologiju Univerzitetskog kliničkog centra Srbije

DOI: https://doi.org/10.5937/mp76-54095

Ključne reči: Sjögrenov sindrom; žlezdane manifestacije; vanžlezdane manifestacije; ANA; anti-Ro/SSA; anti-La/SSB

Sažetak

Uvod: Sjögrenov sindrom (SS) je hronično, sistemsko, autoimunsko oboljenje koje prvenstveno zahvata pljuvačne i suzne egzokrine žlezde. Osnovni simptomi bolesti su suvoća očiju i usne duplje. Kod skoro 1/3 obolelih mogu biti zahvaćeni unutrašnji organi. Laboratorijske karakteristike SS su raznovrsne i mogu korelisati sa specifičnim kliničkim manifestacijama ili biti značajan prognostički faktor.

Cilj ovog rada bio je analiza žlezdanih i vanžlezdanih manifestacija primarnog SS (pSS) i njihove udruženosti sa laboratorijskim pokazateljima bolesti.

Materijal i metode: Istraživanje je sprovedeno kao retrospektivna studija preseka. Korišćeni su podaci iz istorija bolesti 30 pacijenata sa pSS hospitalizovanih na Klinici za alergologiju i imunologiju Univerzitetskog kliničkog centra Srbije u Beogradu u prvoj polovini 2021. godine. Analizirani su demografski podaci, učestalosti pojedinih kliničkih i laboratorijskih karakteristika bolesti, kao i postojanje njihove udruženosti.

Rezultati: Sve ispitanike činile su osobe ženskog pola, prosečne starosti 54,3±13,5 godina. Suvoću očiju i usne duplje imale su sve ispitanice uključene u studiju. Najčešće vanžlezdane manifestacije pSS bile su artralgije i/ili mijalgije prisutne kod svih pacijentkinja. Nakon toga sledili su: hronični umor koji se javio kod 83,3% pacijentkinja, kožne manifestacije imalo je njih 66,67%, neuropsihijatrijske 60%, Raynaud fenomen 40%, gastrointestinalne 33,3%, poremećaj tireoidne funkcije 26,67%, a respiratorne poremećaje 23,3% pacijentkinja. Paraprotein je identifikovan kod 13,33%, a proteinurija kod 10% pacijentkinja. Antinuklearna antitela (ANA) su bila pozitivna kod 80%, anti-Ro/SSA kod 76,67%, anti-La/SSB kod 20%, a RF kod 16,67% pacjentkinja. Raynaud fenomen bio je udružen sa postojanjem hroničnog umora u pSS (p=0,047), gastrointestinalne sa neuropsihijatrijskim manifestacijama (p=0,017), a hronični umor bio je udružen i sa postojanjem zahvaćenosti egzokrinih žlezda drugih lokalizacija (osim suznih i pljuvačnih). Tireoidna disfunkcija bila je inverzno povezana sa nalazom SSB antitela (p=0,024).

Zaključak: Suvoća očiju, usne duplje, artralgije i/ili mijalgije predstavljaju vodeće manifestacije pSS. ANA i SSA antitela predstavljala su najčešći imunoserološki nalaz. Rezultati naše studije nisu dokazali postojanje statistički značajne povezanost ispitivanih imunoseroloških nalaza sa prisustvom žlezdanih i vanžlezdanih manifestacija pSS.

Ključne reči: Sjögrenov sindrom; žlezdane manifestacije; vanžlezdane manifestacije; ANA; anti-Ro/SSA; anti-La/SSB

Biografije autora

Ana Đokić, Medicinski fakultet u Beogradu

Medicinski fakultet, Univerzitet u Beogradu, student doktorskih akademskih studija, modul Primenjena istraživanja u medicini sporta i motornim veštinama

Milena Đokić, Medicinski fakultet Univerzitet u Beogradu

Medicinski fakultet, Univerzitet u Beogradu, student doktorskih akademskih studija, modul Primenjena istraživanja u medicini sporta i motornim veštinama

Istraživač pripravnik na Katedri za humanu genetiku, Medicinski fakultet, Univerzitet u Beogradu

Sanvila Rašković Ivić, Medicinski fakultet Univerziteta u Beogradu, Klinika za alergologiju i kliničku imunologiju Univerzitetskog kliničkog centra Srbije

MENTOR RADA - Redovni profesor Medicinskog fakulteta Univerziteta u Beogradu, katedra interne medicine - odsek za alergologiju i kliničku imunologiju, Klinika za alergologiju i kliničku imunologiju Univerzitetskog kliničkog centra Srbije

Reference

1. Retamozo S, Acar-Denizli N, Rasmussen A, Horvath IF, Baldini C, Priori R et al. Systemic manifestations of primary Sjogren’s syndrome out of the ESSDAI classification: prevalence and clinical relevance in a large international, multi-ethnic cohort of patients. Clin Exp Rheumatol. 2019;118(3):97–106.
2. Nair JJ, Singh TP. Sjogren’s syndrome: Review of the etiology, Pathophysiology & Potential therapeutic interventions. J. Clin. Exp. Dent. 2017;9(4):584–589.
3. Tincani A, Andreoli L, Cavazzana I, Doria A, Favero M, Fenini MG et al. Novel aspects of Sjögren's syndrome in 2012. BMC Med. 2013;11:93.
4. Negrini S, Emmi G, Greco M, Borro M, Sardanelli F, Murdaca G, Indiveri F et al. Sjögren's syndrome: a systemic autoimmune disease. Clin Exp Med. 2022 ;22(1):9-25.
5. Nishishinya MB, Pereda CA, Muñoz-Fernández S, Pego-Reigosa JM, Rúa-Figueroa I, Andreu JL et al. Identification of lymphoma predictors in patients with primary Sjögren's syndrome: a systematic literature review and meta-analysis. Rheumatol Int. 2015;35(1):17-26.
6. Brito-Zerón P, Theander E, Baldini C, Seror R, Retamozo S, Quartuccio L et al. Eular Sjögren Syndrome Task Force. Early diagnosis of primary Sjögren's syndrome: EULAR-SS task force clinical recommendations. Expert Rev Clin Immunol. 2016;12(2):137-56.
7. Mori K, Ilijima M, Koike H, Hattori N, Tanaka F, Watanabe H et al. The wide spectrum of clinical manifestations in Sjögren’s syndrome-associated neuropathy. Brain. 2005; 128(11):2518-2534.
8. Borić K, Perković D. Sistemske manifestacije Sjögrenovog sindroma. Reumatizam.2021;68(2):61-68.
9. Fauchais AL, Martel C, Gondran G, Lambert M, Launay D, Jauberteau MO et al. Immunological profile in primary Sjögren syndrome: clinical significance, prognosis and long- term evolution to other auto-immune disease. Autoimmun Rev. 2010;9(9):595-9.
10. Tzioufas AG, Tatouli IP, Moutsopoulos HM. Autoantibodies in Sjögren's syndrome: clinical presentation and regulatory mechanisms. Presse Med. 2012;41(9):451-60.
11. Hernandez-Molina G, Leal-Alegre G, Michel-Peregrina M. The meaning of anti-Ro and anti-La antibodies in primary Sjogren’s syndrome. Autoimm. Rev. 2011; 10(3):123–125.
12. Atzeni F, Sarzi-Puttini P, Lama N, Bonacci E, Bobbio-Pallavicini F, Montecucco C et al. Anti-cyclic citrullinated peptide antibodies in primary Sjögren syndrome may be associated with non-erosive synovitis. Arthritis Res Ther. 2008;10(3):R51.
13. Witte T, Engelke F, Ritter J, Dörner T, De Vita S, Goules AV et al. Towards the identification of novel autoantibodies in Sjögren's syndrome. Clin Exp Rheumatol. 2022;40(12):2395-2397.
14. Li Y, Zhang J, Liu X, Ganesan K, Shi G. Identification of inflammatory markers as indicators for disease progression in primary Sjögren syndrome. Eur Cytokine Netw. 2024;35(1):1-12.
15. Legatowicz-Koprowska M, Nitek S, Czerwińska J. The complement system in primary Sjögren's syndrome: the expression of certain cascade and regulatory proteins in labial salivary glands - observational study. Reumatologia. 2020;58(6):357-366.
16. García-Carrasco M, Mendoza-Pinto C, Jiménez-Hernández C, Jiménez-Hernández M, Nava-Zavala A, Riebeling C. Serologic features of primary Sjögren's syndrome: clinical and prognostic correlation. Int J Clin Rheumtol. 2012;7(6):651-659.
17. Ter Borg EJ, Risselada AP, Kelder JC. Relation of systemic autoantibodies to the number of extraglandular manifestations in primary Sjogren’s Syndrome: a retrospective analysis of 65 patients in The Netherlands. Semin. Arthritis Rheum. 2011; 40(6):547–551.
18. Lee CT, Strek ME. The other connective tissue disease-associated interstitial lung diseases: Sjogren's syndrome, mixed connective tissue disease, and systemic lupus erythematosus. Curr Opin Pulm Med. 2021;27(5):388-395.
19. Negrini S, Emmi G, Greco M, Borro M, Sardanelli F, Murdaca G et al. Sjögren's syndrome: a systemic autoimmune disease. Clin Exp Med. 2022;22(1):9-25.
20. Stefanski AL, Tomiak C, Pleyer U, Dietrich T, Burmester GR, Dörner T. The Diagnosis and Treatment of Sjögren's Syndrome. Dtsch Arztebl Int. 2017;114(20):354-361.
21. Jhorar P, Torre K, Lu J. Cutaneous features and diagnosis of primary Sjögren syndrome: An update and review. J Am Acad Dermatol. 2018;79(4):736-745.
22. Villon C, Orgeolet L, Roguedas AM, Misery L, Gottenberg JE, Cornec D et al. Epidemiology of cutaneous involvement in Sjögren syndrome: Data from three French pSS populations (TEARS, ASSESS, diapSS). Joint Bone Spine. 2021;88(4):105162.
23. Lin W, Xin Z, Ning X, Li Y, Ren X, Su Y et al. Clinical features and risk factors of Raynaud's phenomenon in primary Sjögren's syndrome. Clin Rheumatol. 2021;40(10):4081-4087.
24. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Sisó-Almirall A, Bosch X. Primary Sjogren syndrome. BMJ. 2012;344:e3821.
25. Maeland E, Myamoto ST, Hammenfors D, Valim V, Jonsson MV. Understanding Fatigue in Sj jögren’s Syndrome: Outcomes Measures, Biomarkers and Possible Interventions. Front Immunol. 2021;12:703079.
26. Dias LH, Miyamoto ST, Giovelli RA, Magalhães CIM, Valim V. Pain and Fatigue are Predictors of Quality of Life in Primary Sjögren’s Syndrome. Adv Rheumatol. 2021;61(1):28.
27. Davies K, Mirza K, Tarn J, Howard-Tripp N, Bowman SJ, Lendrem D, et al.. Fatigue in Primary Sjögren’s Syndrome (pSS) is Associated With Lower Levels of Proinflammatory Cytokines: A Validation Study. Rheumatol Int. 2019;39(11):1867–73.
28. Kaur H, Alazzeh M, Thandavaram A, Channar A, Purohit A, Shrestha B, et al. Increased Threat of Thyroid Diseases in Patients With Sjogren's Syndrome: A Systematic Review. Cureus. 2022;14(8):e28062.
29. Girón-Pïllado M, Cruz-Bautista I, Saavedra-González V, Atisha-Fregoso Y, Barraza G, Aguilar-Salinas CA et al. Autoimmune Thyroid Disease in Primary Sjögren's Syndrome: Real-life Screening Practice and Clinical Outcomes. Curr Rheumatol Rev. 2022;18(3):272-277.
30. Veenbergen S, Kozmar A, van Daele PLA, Schreurs MWJ. Autoantibodies in Sjögren's syndrome and its classification criteria. J Transl Autoim