AMILOIDOZA LAKIH LANACA (AL) – KLINIČKO-LABORATORIJSKE KARAKTERISTIKE I TRETMAN OBOLELIH

Sažetak

Uvod: Amiloidoza lakih lanaca (AL) predstavlja neoplaziju plazma ćelija karakterisanu taloženjem nerastvorljivog fibrilarnog proteina tj. lakih lanaca imunoglobulina.

Cilj rada: Prikazati kliničko-laboratorijske karakteristike obolelih, tok, modalitete lečenja i prognozu.

Materijal i metode: Analizirano je 30 novootkrivenih bolesnika sa AL amiloidozom. Patohistološka dijagnoza postavljena je identifikacijom Kongo red pozitivnih amiloidnih naslaga u zahvaćenom organu.

Rezultati: Analizirano je 30 bolesnika, 21 muškarac/9 žena, prosečne starosti 59 godina. Paraprotein je pronađen kod 26 (86,7%) bolesnika, najčešće laki lanci imunoglobulina (14, 46,7%), dominantno Lambda (21, 70%). Zahvaćenost organa: srce (21, 70%), bubreg (21, 70%), potkožno masno tkivo (18, 60%), kostna srž (12, 40%), a 9 bolesnika (30%) je imalo neobične lokalizacije (pluća, koža, uterus). 18 bolesnika (60%) je imalo zahvaćenost više od 1 parenhimskog organa. Biomarkeri srčane zahvaćenosti : BNP (natriuretic peptid type B) kod 8(26,7%), NT-proBNP (N-terminal pro B-type natriuretic peptid) 13(43,3%) i troponin T kod 7(23,3%). Povišena LDH (laktat dehidrogenaza) detektovana je kod 7 bolesnika (23,3%). Anemiju je imalo 3(10%), trombocitopeniju 1 bolesnik (3,3%). Konvencionalnom hemioterapijom (HT) lečen je 21 bolesnik (70%), bortezomibom 9 (30%). Dva bolesnika (6,7%) su bila uključena u program autologe transplantacije matičnih ćelija hematopoeze (ATMĆH). Povoljan terapijski odgovor (ORR, >PR) postignut je kod 21 bolesnika (70%). Svi bolesnici lečeni bortezomibom postigli su povoljan terapijski odgovor (>PR). Kod nepodobnih za transplantaciju, modalitet lečenja nije uticao na PFS (Log Rank=1,675, p=0,196), ali je pokazao statistički značajan uticaj na OS(Log Rank=3,834,p=0,05). Broj zahvaćenih parenhimskih organa nije pokazao uticaja na PFS i OS (PFS: Log Rank=0,017, p=0,895; OS: Log Rank=0,739, p=0,390). Srčano zahvatanje nije imalo uticaja na OS (Log Rank=2,480, p=1,410).

Zaključak: Rano prepoznavanje bolesti je od suštinske važnosti za tok bolesti i ishod lečenja. Protokoli sa bortezomibom i autologa transplantacija su najznačajniji za održavanje dugotrajne remisije i poboljšanje ukupnog preživljavanja.

Ključne reči: amiloidoza, tretman, prognoza